Бенигни хипербилирубинемија: дијагноза и третман

Пожолтување на мукозните мембрани, белката на очите и кожата треба да бидат предупредени на секое лице. Секој знае дека овие симптоми укажуваат на одредени неправилности во работата на еден ваков важен телото, како црниот дроб. Овие болести секогаш треба да се контролира од страна на лекар. Тој ќе ја стави на правилна дијагноза и ја пропише потребната терапија. На повисоко ниво на билирубин обично се појавува жолтилото. Бенигни хипербилирубинемија, исто така, има слични симптоми. Во написот се анализира во повеќе детали што оваа болест е, кои се нејзините причини и третман.

Дефиниција на бенигна хипербилирубинемија

Во суштина билирубин - на жолчката пигмент, што има карактеристична црвеникаво-жолта боја. Произведени од оваа супстанција во хемоглобин од еритроцити кои се разложуваат се должи на инволутивниот промени на клетките на црниот дроб, слезината, сврзното ткиво, и коскената срцевина.

Бенигни хипербилирубинемија е независна болест вклучува пигмент стеатоза, едноставна семејството Holem, јувенилен интермитентна жолтица, не-хемолитична семејството жолтица, уставните дисфункција на црниот дроб, функционални дистензија жолтица и хипербилирубинемија. Болеста се манифестира promezhayuscheysya или хронична опструктивна жолтица, се изразува човечки црн дроб и неговата структура, без значителни нарушувања. Не и во исто време очигледни симптоми на холестаза и зголемена хемолиза.

Бенигни хипербилирубинемија (код ICD 10: E 80 - Општи нарушувања и porphine метаболизмот билирубин), исто така, ги има следниве кодови E 80.4 E 80,5 80,6 E E 80. Соодветно на кодирани: Гилберт-ов синдром, Crigler синдроми, други нарушувања - синдром на Dubin-Johnson роторот и синдроми, нерегулиран повреда на билирубин метаболизам.

причини за

Бенигни хипербилирубинемија кај возрасни во повеќето случаи - е болест со семејството карактер, тие се пренесуваат преку доминантен тип. Ова е потврдено од страна на медицинската пракса.

Постојат postgepatitnaya хипербилирубинемија - се јавува како последица на вирусна акутен хепатитис. Тоа е исто и причината на болеста може да послужи како минатото инфективна мононуклеоза, по покривање на пациенти може да се јават симптоми на хипербилирубинемија.

Причина за болеста е неуспех во размената на билирубин. Серумот на зголемување на супстанцијата, постои нарушување или фаќање или да го пренесе во црниот дроб од плазма клетки.

Ваквата состојба е можно во оние случаи кога постои нарушување во врзувањето на билирубинот и glyukuropovoy киселина, разбирливо е постојан или привремен недостаток на ензимот како што се glyukuroniltrapsferaza.
Овие механизми се карактеризира со синдром хипербилирубинемија Гилберт, Криглер-Најар и postgepatituyu хипербилирубинемија. Ротор синдроми и Dubin-Johnson серумски билирубин се зголемува поради нарушувања ekskrektsii пигмент во каналчиња жолчката преку хепатоцитите мембрана.

отежнувачки фактори

Бенигни хипербилирубинемија, дијагнозата се потврдува со фактот дека често е откриен во адолесценцијата, може да се манифестира нивните симптоми за многу години, па дури и цел живот. Кај мажите, оваа болест е откриен многу почесто од жените.

На класична манифестација на болеста - пожолтување на склерата, може да се случи иктерична бојата на кожата во поединечни случаи, не секогаш. Манифестација на хипербилирубинемија се наизменичното често, во ретки случаи, се постојани, не помине.

Зајакнување на жолтица може да предизвика следниве фактори:

• изречена физички или нервен исцрпеност;
• влошување на инфекција, билијарна лезија тракт;
• Отпорност на лекови;
• настинка;
• Различни хируршки процедури;
• на алкохол.

симптоми

Освен од оној на белката и кожата се насликани во жолта боја, пациентите се чувствуваат тежина во горниот десен квадрант. Постојат моменти кога вознемирени диспепсија - на гадење, повраќање, нарушена столче, недостаток на апетит, зголемување на гасови во цревата.

Манифестации хипербилирубинемија може да доведе до појава astenovegetativnogo заболувања кои се манифестираат како депресија, замор, брз замор.
На преглед, лекарот на прво место посветува внимание на пожолтување на склерата и мат-жолта нијанса на кожата на пациентот. Во некои случаи, на кожата не се претвори жолта боја. Црниот дроб палпира на работ на ребрен лак, и не може да се почувствува. Тоа се случува и мало зголемување на големината на телото, црниот дроб станува мека и пациентот со палпација е болна. Слезината не расте во големина. Исклучоци се кога бенигна хипербилирубинемија се јавува како последица на хепатитис болести. Postgepatitnaya хипербилирубинемија исто така, може да се случи по заразни болести - мононуклеоза.

Синдром на бенигни хипербилирубинемија

За бенигна хипербилирубинемија вклучуваат седум вродени синдроми во медицинска пракса:

• Криглер-Најар синдроми, тип 1 и 2;
• Dubin-Johnson синдроми;
• Гилберт-ов синдром;
• Ротор синдроми;
• Baylera болест (ретки);
• синдром Луси-Driscoll (ретки);
• Семејство возраста бенигна холестаза - бенигна хипербилирубинемија (ретки).

Сите овие симптоми се должат на метаболизмот на билирубин, ако нивото на неконјугиран билирубин во крвта се зголемува, која се акумулира во ткивата. Конјугација на билирубин игра важна улога во телото, високо токсичен билирубин се конвертира во ниско-токсични во diglyukoronid - растворливи во соединението (конјугиран билирубин). Слободна форма билирубин лесно продира на еластична ткаенина е задржан во мукозните мембрани, кожата на ѕидовите на крвните садови, со што предизвикува жолтица.

синдром Криглер-Најар

САД педијатри Nayyar В. и Ј .. Kriegler во 1952 година идентификувани нов синдром и го опиша. Тој бил наречен синдром Криглер-Најар тип 1. Оваа вродена нарушување има наследство автосомно retsensivny. Развојот на овој синдром се јавува веднаш, во првите неколку часа по раѓањето. Постојат слични симптоми подеднакво често и двете девојчиња и момчиња.

Патогенезата на болеста е предизвикана од страна на комплетен недостаток на ензимот, како што се UDFGT (ензим urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Кога овој синдром тип 1 UDFGT отсутен целосно, слободно нагло зголемување на билирубин, индикатори достигне 200 mol / L, и уште повеќе. По раѓањето на првиот ден висока пропустливост стр. Крвно-мозочната бариера. Во мозокот (сивата маса), постои брза акумулација на пигмент жолта развој керниктерус. Kordiamin тест со дијагноза на бенигна хипербилирубинемија, фенобарбитал - негативен.

Билирубин енцефалопатија води кон развој на нистагмус, мускулна хипертонија, атетоза, опистотонус, и тоник-клонични грчеви. Прогнозата е исклучително сиромашни. Во отсуство на интензивно лекување во првиот ден можеби и фатална. На црниот дроб не се менува на обдукција.

синдром Dubin-Johnson

Синдром на бенигни хипербилирубинемија Dubin-Johnson прв пат е опишан во 1954 година. Најчесто болеста е честа меѓу жителите на Блискиот Исток. Мажите на возраст под 25 години се наоѓа во 0.2-1% од случаите. Наследство се случува во автозомно доминантен начин. Овој синдром има патогенеза на кој е поврзан со нарушувања во функции транспорт на хепатоцитите билирубин и од тоа се должи на недоследност транспорт ATP-зависни клеточната мембрана систем. Како последица на тоа, испорака на билирубин во жолчката е скршен, постои рефлукс на билирубин во крвта на хепатоцитите. Ова е потврдено од страна на врвот на концентрацијата на боја во крвта два часа во текот на судењето користење bromsulfaleina.

Морфолошка карактеристика - чоколадо боја црниот дроб, каде што со голема акумулација на крупни зрнести пигмент. Манифестации на синдром: жолтилото константен или интермитентна чешање, болка на десната страна во горниот квадрант, астенични симптоми, диспепсија, проширување на слезината и црниот дроб. Почетокот на болеста може да биде на било која возраст. Постои ризик по долготрајна употреба на хормонски контрацептивни средства, како и за време на бременоста.

Дијагностицирање на болеста врз bromsulfaleinovoy примерок на holetsistografii во бавното екскреција во жолчката контраст агент во отсуство на боење во жолчното кесе. Kordiamin во дијагностицирање бенигни хипербилирубинемија, во овој случај не се користи.

Вкупниот индекс на билирубинот не надминува 100 mol / l, слободни и односот конјугиран билирубин е 50/50.

Третман на синдромот не е развиена. синдром на очекуваното траење на животот не е засегната, но квалитетот на постоење во овој патологија се влошува.

Бенигни хипербилирубинемија - Гилберт-ов синдром

Ова наследна болест е најчеста, кажете за тоа во повеќе детали. Болеста се пренесува од родителите на децата е поврзан со дефект на генот, кој е вклучен во метаболизмот на билирубин. Бенигни хипербилирубинемија (ICD - 10 - E80.4) - е ништо како Гилберт-ов синдром.

Билирубин - еден од најважните жолчни пигменти средно распаѓањето на хемоглобинот кој е вклучен во транспортот на кислород.

нивоа зголемен билирубин (80-100 micromol / L), што претставува значително надмоќ на не-крв протеин (индиректен) билирубин доведува до периодични манифестации жолтица (мукозните мембрани, белка, кожата). Во овој случај, црниот дроб, други показатели се нормални. Кај мажите, Гилберт-овиот синдром е 2-3 пати почеста отколку кај жените. За прв пат можат да се појавуваат на возраст од три до тринаесет години помеѓу. Често болест е придружена од страна на сите човечки живот.
Со Гилберт-ов синдром се fermentopaticheskie бенигна хипербилирубинемија (пигмент gepatozy). Таму обично се должи на индиректни (неконјугиран) дел жолчни пигменти. Ова се должи на генетски дефекти на црниот дроб. На појава на бенигни - бруто промени во црниот дроб, изразена хемолиза се случува.

Симптоми на Гилберт-ов синдром

Гилберт-ов синдром нема изречена симптоми, се јавува со минимални симптоми. Некои лекари не го сметаат за синдром како болест, а тоа се однесува на физиолошките карактеристики на организмот.

Единствената манифестација во повеќето случаи се благи перформанси жолтица боење на мукозните мембрани, кожата, очите белката. Други симптоми или благи, или не се јавува.
Минимален можен невролошки симптоми:

• слабост;
• вртоглавица;
• замор;
• нарушувања на спиењето;
• несоница.

Дури и повеќе ретки симптомите на синдромот на Гилберт - на диспепсија (варење)

• отсуство или намалување на апетитот;
• горчлив подригнување после јадење;
• металоиди;
• горчлив вкус во устата; ретко повраќање, гадење;
• чувство на тежина, исполнетост во абдоменот;
• столче абнормалности (дијареја или запек);
• болка во горниот десен квадрант досадна болка карактер. Може да се случи кога грешки во исхраната, злоупотреба на акутни и масна храна;
• може да има зголемување на црниот дроб.

Бенигни хипербилирубинемија: третман

Ако не постојат придружните болести на гастроинтестиналниот тракт во ремисија, лекарот го назначи исхрана №15. Во акутната фаза, ако постои истовремена заболувања на жолчниот меур, исхрана №5 назначен. не е потребен посебен третман за црниот дроб пациенти.

Корисни во овие случаи, витаминска терапија, употребата на choleretic средства. И не бараат на пациентите да се одржи посебна спа третман.
Електрични или термички третмани во црниот дроб, не само што не е добро, но исто така имаат штетни ефекти. Прогнозата е доста поволни. Пациентите се во можност да работат, но потребно е да се намали на нервите, како и физичката активност.

Бенигни хипербилирубинемија и Гилберт не бара посебен третман. Пациентите треба да се следат неколку препораки со цел да не се предизвика акутни манифестации на болеста.

Табела №5.

• Дозволено да се користи: слаб чај, сок, малку маснотии урда, пченица леб супа со зеленчук супа, говедско, со малку маснотии, свежи жито, пилешко, кисело овошје.
• Забрането е да се јаде: сланина, свежо колачи, спанаќ, киселица, месо, маст, сенф, масна риба, сладолед, бибер, алкохол, црно кафе.
• Придржувањето - се целосно елиминирани тешки вежби. Употребата на лекови на рецепт: антиконвулзивни лекови, антибиотици, анаболни стероиди, ако е потребно - аналози на полови хормони, кои се користат за лекување на хормонални нарушувања, како и спортисти - за подобрување на атлетските перформанси.
• Целосно да се откажат од пушењето, пиењето алкохол.

Ако имате симптоми на жолтица, лекарот може да ви препише број на лекови.

• барбитурати група - антиепилептични лекови се ефикасни во намалувањето на нивото на билирубинот.
• Жолчката значи.
• Средства, кои влијаат врз функцијата на жолчното кесе и неговите канали. Го спречуваат развојот на холелитијаза, холециститис.
• Hepatoprotectors (заштитни средства се заштити на црниот дроб клетки од оштетување).
• Хелатори. Средства за подобрување на излачувањето на билирубинот од стомакот.
• Дигестивните ензими се именува со диспептични нарушувања (гадење, повраќање, надуеност) - варењето на храната.
• Фототерапија - изложеност на светло сини светилки доведува до уништување на ткивото фиксна билирубин. За да се спречи изгореници на очите треба да бидат заштитени.

Имплементацијата на овие препораки, пациентите имаат нормални нивоа на билирубин, симптомите се јавуваат многу поретко.