Васкуларна малформација: причини, симптоми, дијагноза и третмани

Ако во процесот на развојот на ембрионот е нарушена формирање на системот за крвоток, е формирана на васкуларна малформација. Ова е неправилно приклучување на вените и артериите, кој се манифестира во адолесценцијата. Сето тоа започнува со главоболки, мигрени и напади. Во тешки случаи, децата имаат напади.

дефиниција

васкуларна структура се разликува во текот на циркулаторниот систем. Некои од нив се подебели, некои се мускулен ѕид, некои имаат вентили, но сите тие се поврзани едни со други во одредена секвенца. Ако поради некоја причина е скршен воспоставената природа на секвенца, конгломерати се формираат згрчена садови, наречен малформации.

Вообичаено, ова конгенитална нарушување од непозната причина. Тоа се случува во деветнаесет од сто илјади новородени секоја година. Може да предизвика малформации украде синдром, компресира 'рбетниот мозок и мозокот, за формирање на аневризма и да предизвика мозочен удар и крварење на менингите. Најчесто компликации се јавуваат во зрела возраст, по четириесет години.

класификација

Постојат неколку форми кои може да се земе васкуларни малформации. За нивната употреба систематизација усвоен во 1996 година американската класификација ISSVA. Неговата основна разлика од другите пласмани - поделбата на сите аномалии во тумори и малформации.

1. Васкуларни тумори:
   - инфантилен хемангиом (Се појавува во детството);
   - конгенитална хемангиом;
   - bunchy хемангиом;
   - veretenopodobnaya хемангиоендотелиома;
   - kaposhiformnaya хемангиоендотелиома;
   - стекнати од страна на туморот.
2. малформации:
   - капиларна (телеангиектазии, angoikeratomy);
   - венска (спорадично, glomangioma, синдром на Mafuchchi);
   - лимфни;
   - артериска;
   - артериовенска;
   - во комбинација.

Малформации на вени

Венска Малформација е абнормален развој на вена, по што следи од страна на нивните патолошки продолжување. Тоа е најчест кај сите видови на малформации. Оваа болест е вродена, но може да се манифестира во детството и во зрелата возраст. Промена на локацијата на садови може да биде ништо: нервен системски, внатрешните органи, кожата, коските и мускулите.

Венски малформации може да биде на површина или во лага телото подебели бидат изолирани или се водат во неколку делови од телото. Покрај тоа, поблиску се наоѓа на површината на кожата, повеќе заситени на добивка боја.

Поради необична форма и боја може да се меша со хемангиоми. За диференцијална дијагноза сосема благ притисок на изменетата дел. Малформации се меки и лесно да ја менуваат бојата. Во случај на појава на абнормални крвни садови длабоко во човечкото тело надворешно патологија не може да бидат прикажани.

Заедно со растот на детето и да се зголеми малформации, но под влијание на активирањето на фактори, како што се хирургија, траума, инфекција, хормонални лекови, за раѓање или менопауза, искусни брзиот експанзивен раст на крвните садови.

Chiari малформација

Оваа васкуларна малформација, која се карактеризира со ниско поставени церебеларна крајниците. Оваа болест се опишани во крајот на деветнаесеттиот век австрискиот лекар Ханс Chiari, во чија чест и беше именуван на оваа појава. Тој идентификувани некои од најчестите видови на оваа аномалија. Поради нискиот локација крајниците попречуваат течност одлив од мозокот на 'рбетниот мозок, тоа создава зголемен интракранијален притисок и предизвикува развојот на хидроцефалус.

Chiari тип малформации опишува поместување церебеларна крајниците надолу и притискање на нив преку форамен магнум. Овој аранжман предизвикува проширување на 'рбетниот канал, кој клинички се манифестира за време на пубертетот. Најчестите симптоми се главоболка, тинитус, несигурен при одење, диплопија, нарушена артикулација, голтање проблеми, а понекогаш и повраќање. За тинејџери карактеризира со намалена болка и чувствителност температура во горниот дел од телото и екстремитетите.

Chiari малформации Вториот тип се развива ако зголеми форамен големина. Во овој случај, церебеларните крајници не падне, и да падне во неа. Ова доведува до компресија на 'рбетниот мозок и малиот мозок, соодветно. Во исто време се можни симптоми на задржување на течност во мозокот, срцеви мани, прекршување на ембрионални дигестивниот тракт и урогениталниот систем.

'рбетниот мозок

Малформации на 'рбетниот мозок - е ретка болест која доведува до прогресивна миелопатија. Артериовенски малформации претпочитаат позициониран помеѓу листови или хард лага школка на грбната површината на мозокот во градната или лумбалниот 'рбет. Најчеста патологија е честа појава кај возрасни мажи.

Оваа болест слична на симптоми на мултиплекс склероза и може да влезе невролог погрешно. Влошување се јавува по прекин на крвните садови и крварење во субарахноидалниот простор. Пациентите се забележани нарушувања чувствителни и моторните области, пореметувања на карличните органи. Ако се приклучува кортикални симптоми, болеста станува се повеќе како ALS (амиотрофична латерална склероза).

Ако пациентот се жали карактеристика на две различни невролошки нарушувања, мора да се сомневаме на лекар васкуларни малформации и спроведе визуелна инспекција на 'рбетот. Знаците на ја менува васкуларни липом и се области на зголемена пигментација. Таквиот човек треба да се испрати на магнетна резонанца или компјутеризирана миелографија на. Ова ќе ви овозможи да се потврди дијагнозата.

симптоми

Васкуларна малформација изгледа како темпирана бомба или пиштол cocked со чекан во рацете на едно дете - никој не знае кога катастрофа ќе започне. И покрај фактот дека болеста е вродена аномалија, таа почнува да се манифестира многу подоцна. Постојат два вида на васкуларните малформации тек:

- крварење (70% од случаите);
- torpid (во останатите 30%).

Ниедна од овие опции не може да се смета за привлечна за еден човек со оваа дијагноза. Во случај на хеморагична проток пациентот има висок крвен притисок и крвните садови единица е мал и се наоѓа во вратот. Половина од луѓето со хеморагичен мозочен удар се случува тип на малформација која доведува до инвалидност или смрт. Ризикот од крварење се зголемува со возраста, а жените дополнителен фактор е бременоста и породувањето.

Ако лицето успешно се пресели првиот мозочен удар, а потоа со веројатност 1: 3 во текот на годината повторно ќе крварење. И тогаш една третина. За жал, по три епизоди, неколку преживеат. Околу половина од пациентите имаат комплицирани форми да се формира интракранијални хеморагии, хематоми или мешани podobolochechnyh тампонада и мозокот коморите.

Втората опција е голем проток, која лежи длабоко во кората на големиот мозок васкуларни малформации. Нејзините симптоми се прилично типичен:

- конвулзивни подготвеност или присуство на епилептиформни напади;
- тешки главоболки;
- присуство на симптоми дефицит слични на тумор на мозокот.

синкопа

Речиси сите луѓе со васкуларни малформации наоѓа во мозокот, порано или подоцна се појави синкопа (на пример, синкопа). Ова се должи на привремено намалување на церебралната циркулација. Во текот на синкопа пациентот е бледо, покриени со ладна пот, рацете и нозете се студени, слаб пулс и плитко дишење. Нападот траел околу дваесет секунди, а на нејзиниот крај пациентот не се сеќава на ништо.

Секоја година има повеќе од половина милион нови случаи на синкопа, а само мал дел од нив има јасна причинско-последична врска. Синкопа можат да бидат предизвикани од прекумерна стимулација на каротидниот синус, тригеминална невралгија или глософарингеалниот нерв, регулирање на автономна инсуфициенција на нервниот систем, срцето нарушувања на ритамот и, се разбира, васкуларни малформации. Ненормално артерии и вени обезбеди шантирање на крвта и да го забрза својот тек. Како резултат на тоа, мозокот не добива доволно храна, што се манифестира нарушувања на свеста.

компликации

Дури и пред да се манифестира клинички малформации кај луѓето е скриен ќе се развие неповратни патолошки појави. Ова се должи на хипоксија дел на мозочното ткиво, тоа дистрофија и умирање. Во зависност од локацијата на погодената област е забележан карактеристичен фокални симптоми (абнормалности говор, држење, доброволно движења, интелигенција и т. Н.) може да се епилептични напади.

Тешки компликации веќе почнуваат во зрелоста. Абнормални крвни садови имаат тенки ѕидови и се повеќе склони кон фрактури, па пациентите со малформации почести исхемичен мозочен удар. Големи конгломерати артерии и вени компресира ткиво околу нив, предизвикува хидроцефалус. Најопасните е крварење поради руптура на неколку садови. Тоа може или не може да има смртоносни последици, а завршуваат со малку или без последици. Сето тоа зависи од бројот на стриминг крв. Хеморагичен мозочен удар е многу помалку ветувачки изглед и може да се повтори во текот на времето.

дијагностика

Почетна невролошки преглед не може да открие какви било абнормалности кај луѓето со васкуларни малформации. Обично тоа се бара со цел и многу темелно испитување за да се идентификуваат повреди. Ако пациентот се жали на чести главоболки, тремор, периодични пореметување на свеста и оштетен вид или одење, тоа е шанса да го испрати да се спроведе невровизуелизација. Едноставно кажано, компјутер или магнетна резонанца на мозокот.

На најмногу детални и прецизни васкуларна структура покажува контраст ангиографија. За овој пациент во заедничка каротидна артерија беше инјектира radiopaque течни и направи серија од снимки. Овој метод има голем број на компликации и несакани ефекти, според тоа, може да се примени само во случај на тешкотии во поставувањето на дијагнозата.

За да ги видите на брзината, насоката и брзината на протокот на крв во промена на фаза, со користење на Доплер ултразвук. Овој метод ни овозможува да се види на крвта празнење помеѓу артериите и вените, да се утврди видот на садовите, да се утврди присуството на аневризми и други компликации.

третман

Дали васкуларни малформации подложни на корекција? методи на лекување зависи од видот на абнормалност, неговата локација, големина и да се фокусира на историјата на потези.

Постојат три главни методи на лекување:

- отворена хируршка процедура;
- минимално инвазивен емболизација;
- нон-инвазивен третман radiosurgical.

За секој од нив има индикации, контраиндикации, како и листа на можни компликации.

Најтрауматичниот е отворена операција. Со цел да се дојде до пожар, бидете отворање на черепот, klipiruyut садови и да ги мине. Таквите олицетворение е можно во случај малформацијата се наоѓа на површината на мозокот и има мали димензии. Обидите за постигнување на длабоко вкоренети лезии може да резултира со оштетување на виталните точки и фатален исход.

Што може да се направи ако пациентот е длабоко малформации? Третманот е ендоваскуларното емболизација. Ова е прилично нежно постапка, при што голем брод што се храни абнормални конгломерат, тенок катетер се става под контрола на Х-зраци и лекарот добива на малформации. Потоа васкуларни лумен Хипоалергично администрира со дрога што го исполнува достапен простор и ја блокира протокот на крв во овој регион. За жал, оваа техника не обезбеди апсолутна сигурност дека бродот е целосно облитеранс. Затоа, најчесто се користи како дополнителна терапија.

Најнапредните метод за васкуларни малформации претпоставува работење со користење на сајбер нож (радиохирургија). Суштината на методот е да се намали за да се справи со радиоактивни зраци абнормални огништето од различни агли. Ова ви овозможува брзо да се уништи васкуларни промени, без оштетување на здравите ткива. Процесот на стврднување на крвните садови во просек трае неколку месеци. Предноста е во целосно отсуство на компликации во нервниот систем. Но постојат ограничувања на употребата на овој метод:

1. вкупниот дијаметар на садовите не треба да надминува три сантиметри.
2. Во историјата не треба да биде мозочен удар или други крварење. Од тенок ѕид и не можат да издржат прекин во интервалот меѓу спроведување на постапката, а конечната стврднување на малформации.