Што е тоа - синдром Rokitansky-Ото Küstner? Синдром Rokitansky-Ото Küstner: причини, симптоми, третманот

Сурогатство им овозможува на децата на жените кои поради здравствени причини не можат да зачнат на сопствените. Нивниот број, според статистичките податоци, се зголеми од година во година. Една од причините за жалба до услугите на сурогат мајка е синдромот Rokitansky-Ото Küstner. Причините за појава на болеста, симптомите и основните методи на лекување ќе се дискутира во овој член. Вие исто така ќе дознаете дали жената со овој синдром имаат деца.

патологија карактеристика

Синдром Rokitansky-Ото Küstner-Маер-Хаузер - ретка гинеколошки болести. ги содржи имињата на научниците кои ги презентираа детален опис на патологија во негово име. Исто така, во медицинската литература постојат синоними на болеста: вагинална атрезија, аплазија на матката. Сепак, тие не ги одразуваат сите прекршувања во телото, типичен за синдром. Покрај тоа, може да се јави вагинален атрезија поради воспаление или операција. Често, целосно име и презиме на болеста за намалување на првите две имиња на научници или терминот "синдром MRKH".

Патологија е карактеризира со целосно или делумно отсуство на грлото на матката, како и 2/3 од вагината. Во овој случај, не постои целосен развој на јајниците и гениталиите. Исто така, се чуваат секундарните полови карактеристики (влакната од телото на женски род, градите). синдром Rokitansky-Ото Küstner се дијагностицира ретко (еден случај на илјада 5. девојки новороденчиња).

историски информации

Првиот опис на датумот на болеста назад во 1829 година. Германски лекар Карл Мајер истакна дека вагиналниот аплазија често е придружена од страна на различни развојни абнормалности. Малку подоцна, во 1838 година, патолог од Австрија Карл фон Rokitansky опис синдром додаде. Тој утврди дека ако оваа болест е исто така отсутни матката, јајниците, но ја задржуваат способноста да функционираат целосно. Во 1910 година, германскиот лекар Германски Kyustner сумирани на достапни информации за оваа болест, додавајќи сопствениот забелешки. Гинекологот опишаните примери честа комбинација со аплазија на матката малформации развој бубрезите. Во 1961 година, професорот Zhorzh Hauzer од Швајцарија сугерираше дека терминот "Ото Küstner Rokitansky-Маер-синдром". Научник објавено бројни своите забелешки на пациенти со оваа дијагноза, која го привлече вниманието на неосетливост на машки хормони кај пациентите. Во 1977 година, Houser прво се претстави опис на атипична варијанта на патологија. Со оглед на големиот придонес на научници, синдромот е прогласен за откривачите на четири имиња.

Причините на болеста

Дури и во ембрионски период фетусот поставени анатомски дефекти кои го карактеризираат синдром Otto Küstner-Rokitansky. Фотографии на деца со оваа дијагноза по раѓањето не се разликуваат од оние на нивните здрави врсници. Според теоријата на Мулер, фетусот полови органи развиваат во текот на вториот месец по зачнувањето. Влијанието на негативните фактори врз телото на бремена во ова време може да предизвика разни болести кај децата. За појава на синдром, исто така, влијае на сврзното ткиво дисплазија фетусот во кој се јавува нарушување на неговата структура. Патолошки промени да доведе до развој на неисправни органи, една манифестација на која е синдромот на Ото Küstner-Rokitansky.

Кои фактори влијаат на појава на болеста кај бебето за време на бременоста?

1. Силен toxicosis.
2. ХИВ кај мајката.
3. Опасноста од абортусот.
4. Преземање на одредени лекови (како што се кортикостероиди).
5. злоупотреба на алкохол.

На синдром не е класифицирана како наследни болести. Сепак, во клиничката пракса, постојат случаи каде патологијата дијагностициран неколку жени од исто семејство.

Клинички манифестации на болеста

синдром Otto Küstner-Rokitansky почнува да се манифестира во пубертет кога има пубертет организмот. Девојките постепено заоблени гради, промена на слика, има влакна во интимните области. Изречена секундарните сексуални карактеристики не дозволуваат осомничени здравствени проблеми. Многу девојки се чувствуваат периодични болки во долниот дел на стомакот област, тежина во долниот дел на грбот. Сепак, отсуството на менструација води да се побара помош од гинеколог. Друга причина за посета на специјалист може да биде проблем на интимна природа. Неуспешни обиди на сексуален однос, често резултираат со повреда на перинеумот или прекин на мочниот меур. Манифестација на неразвиеноста тела може да служи како рудиментирана матката со абнормална јајцеводите. Околу 40% од синдром на фер секс MRKH во комбинација со деформации на уринарниот систем.

класификација на болести

Како и многу други аномалии на ембрионалниот развој, синдром Rokitansky-Ото Küstner има различни степени на тежина. Интензитетот на секој од нив е определен од страна на сериозноста на фетални аномалии. Постојат три форми на болеста:

1. синдром Типични MRKH (64% од сите случаи). Таа се карактеризира со аплазија на грлото на матката и вагината.
2. синдром Атипична MRKH (24% од сите случаи). Во оваа болест, девојките недостасува матката и вагината, постои дисфункција на јајниците.
3. MURCS-асоцијација (12% од сите случаи). Ова е најтежок облик на синдром, кој се карактеризира со нарушувања наведени погоре и е надополнет со абнормален развој на скелетот.

Форма на болеста се определува терапевтска стратегија и им помага на лекарите направи предвидување на закрепнување.

методи за дијагностицирање

Што инспекција е потребно за да се потврди синдром Rokitansky-Ото Küstner? Симптоми на болеста не се единствениот критериум за дијагноза. испитување пациентот започнува со визуелна инспекција. Во 75% од случаите, тоа не се откриваат никакви повреди, бидејќи секундарните функции одговараат на нормите. Потоа, проверка на гинеколошки стол. Девојките со дијагноза на хименот се врши со помош на сензори. За типичен краток вагината синдром (до 2 см), кој не е крај на грлото на матката канал. Друг дијагностички опција е ректален преглед, во текот на кој лекар сонди јајцеводите и матката шуплина. Овој метод го прави возможно да се оцени степенот на формирање на органи.

Редовното мерење на базалните температурата помага да се одреди фаза на менструалниот циклус за да се потврди целосно функционирање на јајниците. Покрај тоа, лекарот ви препише тестови на крвта за хормони, МНР и карличната ултразвук. Во особено сериозни случаи може да бара лапароскопска дијагноза.

Методи за третман

Има само еден начин да се излечи синдром Rokitansky-Ото Küstner - интимен пластика. Операција за формирање на вагината се нарекува colpopoiesis да ја лекарите нега имаат прибегнаа кон XIX век. Првично, на работа се користи за лекување на жени со зачувани функции матката. Кај овие пациенти, крвта не излезе од телото, како и акумулираната постепено во стомачната празнина. Како резултат на тоа, тие биле дијагностицирани со неопластични процеси, кои беа проследени со силна болка и разни компликации.

Во моментот colpopoiesis на два начина:

1. Проширување на вагината со помош на надувување балон. Операцијата трае долго време. Неговата имплементација е можно само ако на должина на вагината не е помалку од 4 см.
2. Формирање neovaginy дел на дебелото црево сигмоиден или на кожата на стомакот. Модерни технологии овозможуваат да се поправи дефекти без резови во стомакот - laparoscopically. Лекарите често преферираат овој метод, формирање на вештачка вагина.

Идеална возраст за colpopoiesis е периодот од 16 до 21 години. Овој пат, конечната созревање на организмот. Единствена цел на вагиналниот пластика - им овозможи на жените да уживаат целосна сексуален живот. Да се спречи нејзиното неперфориран не треба да се откаже од редовен секс, периодично помине bougienage постапка.

Компликации по операцијата

Кои се компликации по операцијата може да се сретне кај пациенти со дијагноза на "синдром Rokitansky-Ото Küstner"? Третман на болест понекогаш се придружени со сите негативни последици. Colpopoiesis - ова е сериозна работа. Како и со било која друга форма на операција, можно е развој на компликации. Меѓу нив, најчести се сепса и перитонитис. Исто така, многу пациенти по текот на лекувањето, докторите дијагностицираат фузија neovagina ѕидови. Ова патологија развива како резултат на недостаток на постојан сексуален живот. Затоа, лекарите препорачуваме дека жените да не се занемари секс.

Прогноза по закрепнување

Промени во телото кои се јавуваат кај жени со дијагноза на "синдром Rokitansky-Ото Küstner" не дозволува да се изврши репродуктивната функција на природен начин. Сепак, современи методи на вештачко оплодување и сурогатство помош такви пациенти имаат биолошки деца. Научниците неодамна објави позитивни резултати од работењето на донаторот матката трансплантација. По некое време, можеби, пресадување делови од телото ќе им помогне на жените со овој подмолно заболување на сопствените да има деца.

Неплодност и синдром Rokitansky-Маер-Ото Küstner

Може ли да има деца со оваа болест? Ова прашање произлегува од многу жени кои се соочуваат со патологија. Порано или подоцна, секој од нив сака да се обиде на улогата на мајката. Повеќето жени со овој синдром не може да роди дете. Ако јајниците функционираат нормално, па експерти укажуваат на пациенти има пристап до услугите на сурогат мајка. Во овој случај на бебето е замислен?

Во првата фаза на сурогат мајка програмата и болна жена е пропишано хормонални лекови. Употребата на дроги во рамките на одреден период, им овозможува да ги синхронизирате нивниот менструален циклус. Потоа јајце синдром MRKH на жената вештачки оплодени со спермата на нејзиниот сопруг. Во рок од неколку дена од нивното "расте" во медиум кој го имитира својства на јајцеводите. По три дена, експертите почнуваат подготовките да се пре-имплантација: се одреди полот на ембрионот, присуството на хромозомски дефекти и наследни болести. На петтиот ден потекнува ембрионот се пренесени во матката на сурогат мајка. Во некои случаи, двојно podsazhivanie, на пример, на третиот и петтиот ден.

Бројот на ембриони пренесува може да се разликуваат во зависност од квалитетот на генетскиот материјал, возраста на пациентот. На барање на жената, неискористените јајце се спроведува постапка за криопрезервација. Како резултат на оваа концепција во светот во 9 месеци има здраво бебе. Сепак, оваа постапка има поддржувачи и противници.

Исто така треба да се разгледа сурогат мајчинство. Во многу специјализирани клиники постојат т.н. жените база, кои се подготвени да обезбедат слични услуги. Обично тоа се млади, здрави девојчиња. Една од причините за прибегнување кон таква клиника е синдром Rokitansky-Ото Küstner-Маер-Хаузер. Сликите на идниот сурогат мајки, исто така, може да се најде во оваа база на податоци. Целиот процес, од избор на потенцијален biomamy, а завршува на бременоста, центар за контрола на супервизори. Па затоа е најдобро да се јавите на експерти, наместо да се вклучат во потрагата по себе. Само на овој начин може да остане уверен во иднината на здравјето на Вашето бебе.

да резимираме

Синдром Rokitansky-Маер-Ото Küstner - е генетска болест се карактеризира со отсуство или хипоплазија на грлото на матката и вагината. Многу девојки пред пубертет дури и не знаат за здравствени проблеми. Аменореа ги предизвикува на гинеколог. Тоа беше на приемот на експерт тие прв пат да станат свесни за постоењето на таков синдром. Од една страна, тоа е типично за maldevelopment на матката и вагината, а од друга - присуство на секундарни сексуални карактеристики. Денес, постојат неколку опции за третман за болести. Сите од нив се постојано се подобрува и да се дополни. На терапија на болеста е да се отстранат дефектот од страна на интимните пластика. Како резултат на тоа, на пациентот може да се ослободи од психолошки и физиолошки проблеми, уживаат во животот, па дури и да имаат деца. Во однос на втората точка, таа бара помош на сурогат мајка.