Автоимуна болест е тромбоцитопенична пурпура

За прв пат автоимуна тромбоцитопенична пурпура, беше опишан во 1735 Verlgofa кој забележа болеста во последните десет години "девојка. Во моментов во оваа форма името во комбинација автоимуна тромбоцитопенија, причина autoaggression на кој не успева. Тие се појавуваат хеморагична дијатеза со изолиран дефицит на тромбоцитите. Доделување на акутна и хронична форма на болеста.

причини за

Акутна тромбоцитопенична пурпура страдаат претежно деца на возраст од 2 до 9 години. Тромбоцитопенична пурпура кај децата се карактеризира со ненадеен почеток и брзо закрепнување. Развој на клинички манифестации често промовира вирусна инфекција на горниот респираторен тракт или дигестивниот тракт. Во 10% од случаите на болест поврзана со развојот на вирусот варичела, Epstein-Barr вирусот, имунизација, BCG имунотерапија. Тромбоцитите уништување поради имунолошкиот одговор на организмот, а не акција на вирусот.

Хронични форми на тромбоцитопенија која трае повеќе од 6 месеци се вика идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Причината на болеста е непознат. Тромбоцитопенична пурпура често започнува во адолесценцијата, пубертетот. Почеста кај жените.

Клиничките манифестации се појавуваат постепено. Се карактеризира со хронично се повторуваат или пролонгирано текот на болеста. Патогенетски основа на болеста е зголемено и забрзано уништување на тромбоцитите од страна на автоантителата против нив.

клиничката слика

На кожата на пациентите со симптоми на microcirculatory тип крварење како точкаста петехијален исип мали поткожно хематом, пурпура на оралната слузница. Се карактеризира со крварење на мукозните мембрани на носот, за џвакање. Промени на кожата често се наоѓа на предната површина на трупот, горните и долните екстремитети. Обично формирање на големи крварења на места на инјектирање. Понекогаш може да има крварење во белката и ретината, крвавење од дигестивниот тракт. Кај жени, постојат хеморагии во јајниците. Во тешки форми на крварење бубрежна болест може да се случи.

Тромбоцитопенична пурпура може да доведе до опасни компликации како што се церебрална хеморагија и субарахноидална хеморагија. Карактеристично е позитивен манжетна тест-Кончаловски фиданка-LEED: формирање на хеморагии во кожата области на компресија. Лимфни јазли, црниот дроб и слезината не се зголемени.

дијагностика

Главната карактеристика на лабораторијата е да се намали бројот на тромбоцитите. времето на коагулација на крвта не е повредено. Хепаринот плазма е зголемен. Во многу случаи, утврдени од страна на зголемување на имуноглобулинот Г тромбоцити. По значајно крварење што е дефинирано акутна хеморагична анемија.

третман

Ако се дијагностицира со тромбоцитопенична пурпура, пациентите почнуваат третман со кортикостероиди. За време на третманот, пациентите забележан постојан пораст на бројот на тромбоцити до комплетна ремисија. Недостатокот на ефикасноста на кортикостероиди и имуномодулатори пропишани delagil. Со неефикасноста на конзервативната терапија во рок од 6 месеци препорачуваме вршење спленектомија.

Друга област на терапија - администрација на високи дози на имуноглобулини за интравенска инјекција за 5 дена. Овие препарати инактивираат антитела кои се врзуваат и отстрани вирусни, бактериски и други антигени.

Во 80-90% од пациентите со спонтано опоравување се случува во рок од 1-4 месеци. Во некои случаи, тромбоцитопенична пурпура можат да трае до 12 месеци. Оваа болест е хронично повратна: крварење периоди наизменично со периоди на ремисија.