Аномалија Ebstein е: Причини, Симптоми, дијагноза, третман

Еден од ретките срцеви мани е аномалија Ebstein е. Тоа е вродена болест во која срцето трикуспидалната валвула се пресели во десната комора, но тоа мора да биде на границата помеѓу преткоморите и коморите. Тоа е значително помал проток на крв.

анатомски карактеристики

аномалија Ebstein е води до фактот дека празнина на десната комора станува сè помала и десната преткомора - повеќе од нормата. Неповратен вентил, исто така, се разликуваат. Тие може да биде неправилно развиени или раселени. Му пречеше на развојот и сите chordal и мускулниот систем, кој вози на трикуспидната апарат.

Поради малата големина на десната комора од емитира помалку количина на крв. И зголемување на големината на десната преткомора се должи на фактот дека станува дел од венска крв.

Кај многу пациенти со аномалија Ebstein е и дијагностициран со атријален септален дефект и отворен форамен овале. Оваа гаранција дефект за многумина е животот за заштеда. Преку септален дефект од преполната десната преткомора шант се случува. Точно, венската крв во левата преткомора се меша со артериска. Ова предизвикува глад кислород на ткивата и органите.

Причините за болеста

Помалку од 1% од луѓето со вродени срцеви заболувања дијагностицирана аномалија Ebstein е. Причини за нејзиниот развој не може да се утврди точно. Според претпоставките, се чини дека се должи на генетски аномалии. Исто така, во една верзија, за таков развој на срцевиот мускул може да резултира со приемот во текот на бременоста препарати кои содржат литиум сол.

Придружуван од страна на конгенитална болест во 50% од случаите на атријален септален дефект. Во други случаи, постои повреда на ритам. За да се разбере зошто има одредена комбинација на срцеви мани, лекарите не успеале.

Можни варијанти на болеста

аномалија Ebstein е критична вродени срцеви заболувања. Тоа се случува во двете момчиња и девојчиња. тек и прогноза болест ќе зависи од степенот на деформација на трикуспидалната валвула. Исто така, важно патофизиолошки промени што се одржа во десната преткомора и комора.

Во некои случаи, дефектот во материјална повреда на феталната циркулација. Постои срцева слабост, хидропс се развива, и во 27% од случаите се јавуваат во матката смртта на едно дете. Со длабока патологија по раѓањето на бебиња умираат во првиот месец од животот. Според статистичките податоци, ова е е откриен околу 25% од сите деца со аномалија Ebstein е. Дијагнозата на бременоста може да биде инсталиран дури и на 20 недела.

Околу 68% од децата со ова нарушување умираат пред шест месеци, а до 5 години - 64% од децата. Оваа група вклучува бебиња кои имаат функција на трикуспидалната валвула и десната комора е на задоволително ниво. Тие умираат во повеќето случаи поради прогресивна срцева слабост и аритмии.

Класификацијата на типовите на болеста

Експертите се идентификуваат неколку фази на болеста, позната како аномалија Ebstein е. Симптомите ќе зависи од тоа колку голем срцева слабост. Многу ретки е асимптоматска фаза. Таквите пациенти дури и не може да се сомневаат на патологија и да водат нормален живот. Тие носат добра вежба.

Во втората фаза клиничка манифестација изречена. Оваа аномалија се јавува во детството и се доволно силно. Исто обнови чекорите на:

- II - тоа се карактеризира со отсуство на срцеви аритмии;

- II на b - напади се чести.

Третата фаза се нарекува период на постојани декомпензација. Тоа се дијагностицира кога телото не може да се компензира за активноста на срцето од страна на било серво механизам.

Клиничката слика на болеста

При раѓањето, деца со аномалија Ebstein е карактеризира со цијаноза. Цијаноза по 2-3 месеци од животот е намалена поради фактот дека пулмоналниот васкуларен отпор се намалува. Но, кај деца со мали недостатоци во срцевиот септум го зголемува ризикот од смрт од компликации на цијаноза и прогресивна срцева слабост.

Кај деца со аномалија Ebstein е често забележано овие знаци:

- недостаток на здив па дури и на одмор;

- едем, кој може да се види на долните екстремитети;

- замор, особено забележливо за време на физички напор;

- нарушување на срцевиот ритам;

- цијаноза на кожата и усните.

Цијаноза се појавува кај децата пред симптоми на срцева слабост. Постарите деца може да се жалат на повторливи напади на тахикардија.

дијагнозата на болеста

Во некои случаи, болеста се утврди во текот на бременоста или кратко време по раѓањето во болница. Постојат неколку карактеристики, кои вашиот лекар може да се сомневаат дека аномалија Ebstein е дете. Дијагноза вклучува аускултација, радиографија на градниот кош, ехокардиографија, ЕКГ. Сите овие методи во комбинација овозможи точна дијагноза.

Аускултација лекар може да се слушне карактеристичен ритам, тоа може да биде три или четири пати. Тој дави надвор тивка висок систолен шум на трикуспидалната инсуфициенција. Покрај тоа, изречена е разделување на вториот тон, тоа не се менува во текот на дишењето. На врвот на левиот раб на градната коска треба да се слушне mezodiastolichesky тивка писклив бучава.

На радиографија визуелизира подобрена срцева сенка, ова се должи на значително зголемување на десната преткомора. Белодробна васкуларна шема обично бледо. Срцето често доаѓа во форма на сфера.

Забележани промени во ЕКГ-то. На ЕКГ покажува знаци што укажуваат на хипертрофија на десната преткомора, PQ интервалот е продолжен, и таму е целосна или делумна блокада на десна гранка блок зрак.

На ехокардиографија може да се види на широк отвор на трикуспидалната валвула. Септален вратичката е насочена кон врвот.

Тактиката во вродени аномалии

По поставувањето на дијагнозата и да се одреди степенот на уништување е избран третман. Се разбира, овие пациенти треба хируршка интервенција. Единствен исклучок е дека една мала група на пациенти со аномалија Ebstein е асимптоматски.

Третманот се врши во зависност од други поврзани прашања. Ако пациентот нормално преживеале детството, операцијата може да се одложи до моментот додека не се изговара симптоми на срцева слабост.

Сите деца со овој проблем треба да се види педијатриски кардиолог, кој е специјализиран за вродени срцеви заболувања. И нејзиниот статус треба да се следи кардиохирурзи.

Ако пациентите изрази намалување на пулмоналниот проток на крв и има знаци на срцева слабост, инфузија назначен јонотропски лекови prostogladinov групи Е. исто така, покажа одржување на корекција на метаболна ацидоза. Таквиот третман може да го зголеми минутниот волумен и намалување на лево вентрикуларна компресија на продолжен десната страна.

Во случаи каде што има тахикардија, тоа е потребно да се спроведе посебна антиаритмици третман.

Индикации за операција

Во неонаталниот период, не се обидуваат да се направи операцијата. Но, потребно е во случаи кога десно вентрикуларна дисплазија е изречена и е придружена со нарушувања на антеградна протокот на крв во канал на белите дробови. Во исто време, постои остра проширување на десното срце и истовремено компресија на левата комора.

За Релативни контраиндикации вклучуваат возраст од 4-5 години. Но, ако е потребно, направи операција и новороденчиња. Исто така, не се врши операцијата и оние кои почнаа органски неповратни промени во внатрешните органи.

Пациентите кај кои е откриена аномалија Ebstein е, без операции можат да живеат во просек од 20 години. Нивната смрт е обично ненадејна. Тоа се случува поради вентрикуларна фибрилација на срцето.

операцијата

Само преку хирургија не може целосно да се поправи ситуацијата. Во овој случај, лекарите препорачуваат ако е можно, да го направи тоа на постара возраст поради премногу мала големината на срцето во детството.

Операцијата е изведена операција на отворено срце, за нејзините можности за организирање на процесот на кардиопулмонален бајпас. Вишокот шијат дел од десната преткомора, и трикуспидната валвула шевовите се крева на работно место кое е блиску до нормала. Во случаи кога тоа не е можно, тоа е отстранета и заменета со протеза. Ова ви овозможува да заборавам на фактот дека пациентот имал аномалија Ebstein е. Кај возрасни пациенти може да се спроведе протетика, но децата под 15 години направи пластична вентил.

Смртност за време на операциите не надминува 2-5%. Веројатноста за смрт зависи од искуството на кардиохирург и од заменик гравитацијата. Речиси 90% од пациентите во текот на годината може да се вратат во нормалниот живот.

Посебно внимание треба да се даде на овие пациенти анестезиолози. Впрочем, тоа бара посебен пристап на пациенти кои аномалија Ebstein е. Карактеристики на анестезија треба да се знае на лекар. Треба да се има на ум дека врши притисок кај овие пациенти може да биде нестабилна. Затоа, анестезиолог следи неговите пациенти и по операцијата.

типови на протези

Во повеќето случаи, да одлучат како ќе се врши операцијата, тоа е можно само кога пациентот е веќе на операционата маса. Ако тоа е можно да се одржи на plasty вентил, предност се дава на оваа опција. Но, постојат ситуации кога е потребна протеза кај пациенти кои имаат аномалија Ebstein е. Така се нарекува и вештачки вентил, кој изгледа како прстен, опремени со синтетички перница. Во него е механизам кој може да се отвори и затвори т.н. портал. Тоа може да биде механички и биолошки. Првиот олицетворение е направен од легура на титаниум, а втората може да се направи на вентил на кошули човечки срцева ткиво свиња или.

Кога ќе се инсталира механички вентил пациентот мора постојано да пијат лекови, крв разредувачи, но придржување да работат тоа може да трае подолго. Биолошки уред е помалку трајни.