Ајзенменгеров синдром: Причини, Симптоми, дијагноза, третман

Во кардиологија во целина и во конгенитални малформации особено во моментот кога веќе постојат десетици "номинална" услови. Некои од нив се опишани за долго време и успешно да се третираат на ante- и перинаталниот период, но повеќето од нив се уште се во потрага за истражувачот. Еден од нив е Ајзенменгеров болест. Синдромот беше идентификуван во почетокот на дваесеттиот век од страна на еминентни австрискиот педијатар и сега го носи неговото име.

дефиниција

Ајзенменгеров синдром (Ајзенменгеров) - ова прекршување натална развој на срцевиот мускул, која вклучува присуство на дефект во преграда меѓу коморите, otzerkalennoe позиција аортата и зголемување на големината на десната комора. За среќа, овој дефект може успешно да се управува, и децата и понатаму да расте и да се развива на ист начин како и нивните врсници.

статистика

Во моментов, околу пет проценти од сите случаи на срцеви аномалии кај децата го Ајзенменгеров синдром. Вродени срцеви заболувања може да се дели со други болести на срцето на новороденчињата и малите деца. Некои лекари се комбинираат се лекува било хемодинамски нарушувања во овој синдром.

Синдром или комплекс

Доделување одделни сложени и Ајзенменгеров синдром. Синдром - ознака коригирани повреди на циркулацијата на крвта да се заобиколат развој помеѓу шуплините на коморите на срцето. А комплекс вклучува специфични нарушувања се најде во фетус или новороденче.

етиологија

Процесот на тоа како е формиран овој синдром, до крајот е непозната, научниците и лекарите се уште се обидуваат да најдат објаснување. Сепак, тие успеале доста добро да се испита факторите поради кои се појавува комплекс Ајзенменгеров. Причините може да се подели во две категории: внатрешно, или генетски и надворешни или еколошки ефекти.

1. Разговор за директна наследни пренос на оваа болест не може да биде, но ако прва или втора линија роднини се присутни нарушувања на формирање на виталните органи, секогаш постои шанса дека детето ќе се појават.
2. Труење со текот на антенаталниот период. категоријата на ризик вклучува бремени жени кои живеат во големите градови, кои работат во опасни работни места или се занимаваат со хемиски или физички загадувачи.
3. Преземање на лекови. Некои лекови опасно да се земе во текот на раѓање. Затоа, пред забременувањето или во првите недели по гинеколог треба да се консултира со сите средства што се користат. Дури и ако тоа е само главоболка таблети.
4. Употреба на витамини и додатоци во исхраната со сомнителен квалитет. Обично овие супстанции се безопасни, но во ретки случаи може да предизвика оштетување на приемот сеуште не е формирана на скелетот на детето или на своите внатрешни органи.
5. Присуството на еден од хронична болест на родителите до долг рок.

Се разбира, овие причини не покажуваат посебно на Ајзенменгеров синдром. Симптомите, неговата дијагноза и третман се дискутира подолу.

патогенезата

Кога едно лице има таква анатомски карактеристики се присутни, да бидат сигурни дека нема да има нарушувања во циркулацијата на крвта. Поради присуството на значајни вентрикуларен септален дефект, како и поради погрешна позиција на аортата се мешани венски и аортна крв во срцето празнина. Односно формирана шант и шант од лево кон десно. Со текот на времето, притисокот во белодробните багажникот се зголемува, понекогаш тоа може да дури и ги надминуваат оние во аортата. Ова, пак, доведува до рефлекс спазам на малите крвни садови во белодробната циркулација. Развивање на пулмонална хипертензија. Ако тоа трае долго време, тогаш постои обесштетување задебелување на ѕидовите на капиларите и крв стаза се случува во белите дробови.

Лекарите дели "бели" и "сини" Ајзенменгеров синдром. Во првиот случај, шант е во својата класична верзија, што е, од лево кон десно, а во вториот - напротив.

симптоми

Кај доенчиња и мали деца, посебно известување симптоми е многу тешко. Физичкиот и интелектуалниот развој на децата не страдаат. Ако возраст се појавува спротивното шантови, а потоа на лицето останување без здив, сина назолабијалните триаголник и екстремитетите, замор, палпитации или аритмија опипливо болка од типот ангина. Типични е ситуацијата дека пациентите се за намалување на симптомите - сквотирањето. Така што станува полесно да дишат.

На заеднички заболувања често може да се слушне жалбите на главоболки, носот и кашлање до крв. Можете да ја смените глас поради компресија на нервните завршетоци на артериите проширени. Често може да се забележи како патологии издаденост на видот градите на грпка и промена на терминал фалангите на прстите како карабатаци, што укажува на кардиопулмонална инсуфициенција, кој се нарекува Ајзенменгеров синдром е. Причините, симптомите, дијагноза познат на секој кардиолог.

Комплексот може да биде комплицирана од бронхитис, пневмонија, ендокардитис бактериска етиологија, крварење од белите дробови, па дури и срцев удар. Без третман, очекуваниот животен век во човечки пациенти не е повеќе од триесет години.

дијагностика

За жал, кога Обичните испитување се открие болеста не е можно. Со цел да се потврди најверојатната дијагноза се потребни посебни методи на истражување:

1. Х-зраци на градите, што ќе се покаже на визуелната промена на срцето контури и големите крвни садови.
2. Ангиографија пороци како техника за сликање на васкуларни развој се користи често, но во овој случај тоа не е специфичен, и може да се открие само промени многу искусен специјалист.
3. ЕКГ откривајќи во тој случај, ако тоа се одржува под Холтер следење. Тогаш информации лекарот нема да биде пет минути инспекција, а за цел ден, и тој ќе биде во можност да се идентификуваат промените на каматните стапки.
4. Ехокардиографија - ултразвук на срцето е. Одличен метод за откривање на дефекти во шуплините на болести на срцето и крвните садови.
5. Срцева катетеризација, во овој случај - најмногу прифатлива и сигурен метод на истражување. Тоа им помага да се идентификуваат сите дефекти, ќе ги утврди карактеристиките на едно срце и да се развие третман.

Тоа е толку тешко да се дијагностицира Ајзенменгеров синдром. Симптоми (болест повеќестепена третман и одземаат многу време) неговата неспецифични патологија е преправен како честа болест и бега вниманието на општите лекари.

третман

И покрај вечна конфронтација меѓу хирурзи и лекари, во случај на оваа болест, тие се согласија дека заедничките напори треба да се третира како конзервативен третман по себе не дава посакуваниот ефект, и навремена не може да обезбеди стабилна ремисија. Затоа, збир на мерки е дизајниран за да се елиминира Ајзенменгеров синдром:

1. Крварат (со модерен пресврт, ова се нарекува "флеботомија"). Едноставен и непроблематична средства. Се користи кај пациенти со патологија покажа неколку пати во годината. Пред и по завршување на постапката мора да се утврди од страна на вискозноста на крвта и хемоглобинот ниво.
2. Употреба на вдишуваат кислород. Се користи како додаток на терапија за справување со цијаноза и хипоксија средно. Покрај тоа, тие имаат психосоматски ефект врз пациентите.
3. Антикоагуланси. Тие немаат доволно ниво на доказ како е можно да се излезе од тава во оган, и наместо крв разредувачи за да добиете целосен ја nesvorachivaemost.
4. Други лекови:
   - диуретици за отстранување на пулмонален едем;
   - решенија за подобрување на хемодинамиката.
5. Хируршка техника:
   - пејсмејкерот за да се компензира за аритмија;
   - целосно отстранување на вентрикуларна затворање септален дефект и абнормален шант.

Токму како да се третираат Ајзенменгеров синдром треба да се однесува со вашиот лекар или дури и неколку специјалисти. Па, како да се даде гаранција за успех не може да биде кој било метод.