Лангерхансова хистиоцитоза: Причини и третман

Лангерхансови клетки - бели крвни клетки, кои се дел од имунолошкиот систем и во нормални услови да игра важна улога во заштитата на телото од вируси, бактерии и други штетни микроорганизми. Тие се наоѓаат во кожата, лимфни јазли, слезената, коскената срцевина и белите дробови.

Што е Лангерхансова хистиоцитоза?

Во оваа болест, порано позната како Хистиоцитоза X, Langerhan клетки почнуваат да се размножуваат во патолошки размери. Наместо да ја штити телото, големи концентрации на овие клетки да влијае на интегритетот на ткивата, па дури и да ги уништи. Најчесто страдаат од коските, белите дробови и црниот дроб. Иако ова клеточната пролиферација има многу заедничко со рак, повеќето истражувачи не верувам Хистиоцитоза X форма на рак. Главната карактеристика разликување во овој контекст, признава нормалната структура на агресивните клетки и единствениот проблем е нивниот забрзан раст. Во моментов, Лангерхансовите хистиоцитоза (кај деца, треба да се забележи, тоа е почеста отколку кај возрасните) е призната болест на имунолошкиот систем, при што имунолошки клетки се размножуваат премногу брзо и да предизвика воспаление и оштетување на околното ткиво.

Оваа болест е во можност да се развие во било кој дел од телото и во секој орган. Тоа дури може да се случи во неколку различни области истовремено. Во повеќето случаи, сепак, патологија влијае на повеќе системи на телото кај деца помали од две години. Осамени лезии се наоѓаат во деца и возрасни.

причини

Се уште е непознато зошто постои таква патологија. Сепак, научниците се фокусираа на проверка на следниве хипотеза: најверојатно еден вид на нормалната материја во животната средина, можеби вирусна инфекција која дава поттик за развој на нарушувања кои предизвикуваат премногу интензивна реакција на имунолошкиот систем. Сепак, директен извор на болеста во моментов е предмет на идентификација. Еден познат набљудување е интересно: речиси сите пациенти со локализирана болест на белите дробови се активни или поранешни пушачи. Сепак, дури и ако масовна дистрибуција на пушењето во општеството е многу ретка Лангерхансова хистиоцитоза. Причините вклучуваат употреба на цигари во листата на фактори на ризик како не, бидејќи тоа е често болест и не влијае на белите дробови. Најверојатниот хипотеза е дека негативните ефекти од пушењето реализира зголемувањето на бројот на Лангерхансовите клетки кај пациенти со ретки генетски одредена предиспозиција за тоа. Според друга теорија, на коренот на болеста лежи во нарушувања на вродениот имунолошки систем.

ширењето

Се смета за болест е ретка и се јавува во околу еден случај за 250 илјади деца и еден случај на милион возрасни. Иако може да се појават симптомите на било која возраст, најчесто се дијагностицира кај децата и адолесцентите, а 70% од случаите се јавуваат во идентификување Хистиоцитоза на возраст до 17 години. Кај најмладата возрасна група на пациенти, статистика пораст на возраст од една до три години.

форма на болеста

Лангерхансова хистиоцитоза кај деца и возрасни вклучува 3 форми претходно се смета за независен патологии. Тоа еозинофилен гранулом, Henda болест - Shyullera - Кристијан болест и Letterer - Сива.

симптоми

Болеста може да се манифестира со следните карактеристики:

• постојана болка и оток во коските, особено во вашата рака или нога;
• пукнатина во коските, особено ако тоа не е проследен и со лична повреда или проследен и со светлина, благ удар;
• Големи празнини помеѓу забите и во случаи кога хистиоцитоза на Лангерхансовите кај децата се шири во коските на вилицата;
• уво инфекција или исцедок од уво, ако болеста е под влијание на коските на черепот во близина на увото;
• црвенило на кожата првенствено локализирана на задникот или скалпот;
• лимфаденопатија;
• зголемување на црниот дроб, што во некои случаи може да биде придружена со знаци на органска дисфункција (пожолтување на кожата и очите (жолтица), или абнормална акумулација на течност во стомакот - асцит);
• егзофталмус - поместување на окото напред поради хистиоцитоза со локализација на очите;
• недостаток на воздух и кашлица, со лезии на белите дробови;
• бавен раст и прекумерно мокрење поради хормоналната нерамнотежа.

Поретки симптоми на болеста се:

• треска;
• губење на тежината;
• раздразливост;
• неможноста да се одржи на тежината и одржување на телото во форма.

дијагностика

Од Лангерхансова хистиоцитоза (Фото манифестации на оваа болест не е убава глетка) е доста ретки и се изразува со симптоми кои се лесно да се помешаат со симптоми на многу други болести, дијагнозата често е сложен и е потребно време. Тоа е причината зошто на лекар, најверојатно, ќе поставуваат прашања во врска со други болести поефикасно да се разликува од својата хистиоцитоза.

основните дијагностички истрага е нормален физички преглед, во која лекарот оценува целокупното здравје и посветува особено внимание на оние области каде што се појавуваат симптомите на болеста. Ако пациентот доживува болки во коските или се жали на оток во коските, лекарот може да ви препише стандард на Х-зраци и коските сцинтиграфија. Х-зраци се открие фрактура дел наречен литичките лезии и сцинтиграфија ќе се утврди од областа на повреди каде што коскената независно обидува да се опорави.

Метод за Компјутеризирана томографија (КТ) се користат во студијата на грбот и карлицата во случај кога лекарот се сомнева дека тоа е може да има џебови на деструктивни промени. Кога симптоми кои укажуваат на хепатална дисфункција, ќе треба тестови на крвта. Ако постојат знаци на оштетување на белите дробови, или во случаи кога специјалист врз основа на првичните лекарски преглед се сомнева дека Лангерхансова хистиоцитоза може да го покаже во белите дробови, пропишува Х-зраци или компјутеризирана томографија на градниот кош. КТ скен на главата се врши за да се процени состојбата на мозокот. Визуелизација на новата технологија, ПЕТ (позитрон емисиона томографија), исто така може да биде корисно.

Ако се сомневате дека Лангерхансова хистиоцитоза во децата (види слики. На почетокот од статијата) може да биде потребно биопсија, бидејќи тоа е единствениот начин да се потврди најверојатната дијагноза. Во оваа постапка, лекарот отстранува мал примерок на ткиво или коски да се изучува во лабораторија. Во повеќето случаи, на примерок од биолошки материјал е извлечена од областите каде што директно локализиран Лангерхансова хистиоцитоза: коските, кожата и лимфните јазли. Тестовите на крвта може да помогне да се утврди дали е под влијание на коскената срцевина.

времетраењето

Тоа е тешко да се предвиди колку брзо болеста и како тоа ќе се манифестира. Во некои случаи, патологијата исчезнува само по себе и не бараат лекарска интервенција. Ова се случува кога повредата е локализирана во една област (во коските и кожата), или кога пушач со оштетување на белите дробови престанува да се консумираат цигари. Меѓутоа, исто така се случува, дека болеста е смртоносна; смрт може да се предвиди во оние случаи кога акумулацијата на невообичаено размножувањето на клетките се напаѓаат во исто време голем број на различни органи или делови од телото. На здравствената состојба на пушач почнува да се подобри само кога одјавување.

превенција

Од причина за повредите и понатаму останува мистерија, досега не постои ефикасен мерки за превенција. Сепак, со оглед дека на белите дробови се погодени само на навивачите да пушат цигари, откажувајќи се од една цигара може да се види како превентивна Хистиоцитоза локализиран во белите дробови.

третман

Ако пациентот има потврдена дијагноза на "хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки", третманот ќе зависи од сериозноста и степенот на прекршување.

Ако абнормалност е откриен во само еден систем на телото, лекарот ќе ви препише кортикостероиди, особено "преднизолон". Покрај тоа, можеби ќе треба да се подложи на курс на хемотерапија. Покрај тоа, на погодената област на коските се отстрани со киретажа - гребење. Ако истегне заболените клетки се концентрирани во една област на кожата, болеста може да се излечи со покривање на погодената област на азот сенф - агент хемотерапија. Тоа е исто така се користи "Метотрексат". Радиотерапија е администриран во случаи каде што болест на коските (на пример, во горниот дел од ногата или во 'рбетот) доведе до слабеење на целиот скелет фрагмент. Мускулно-пластична операција на 'рбетот - фузија - се препорачува кога коскената нестабилност во регионот на грлото на матката.

Генерализирана (системска) Лангерхансова хистиоцитоза - многу повеќе сериозна состојба. За третман на хемотерапија може да се примени, сепак, неговата ефикасност е значително намалена во споредба со терапија со една лезија. Иако експертите испитуваат ефикасноста на многу лекови, оптимално лекување се уште не се пронајдени. Сепак, со цел да го следи развојот на болеста, вашиот лекар може да пропише еден од следниве начини:

• "Винбластин";
• "Етопозид";
• "Флуд";
• "Кладрибин";
• "Цитарабин";
• "Метотрексат".

Во некои случаи, лекарите препорачуваат трансплантација на црниот дроб, коскената срцевина, или белите дробови, но меѓу истражувачите консензус за оптимална за трансплантација на органи се уште не е постигнат кај пациенти со хистиоцитоза.

Кога да се оди на лекар?

Бидете сигурни дека за да се поврзеш со вашата примарна грижа педијатар ако се сомневате Лангерхансова хистиоцитоза кај децата. Окуларна симптоми, болка или оток во коските, хронични кожни осипи се симптомите на оваа ретка болест. Ако било кој од овие симптоми или патологија кај возрасните треба да се консултираат со лекар.