Наследна болест - цистична фиброза: симптомите и манифестации на болеста

Цистична фиброза е наследна болест предизвикана од мутиран ген се карактеризира со лезии на панкреасот, сложени функционални заболувања на дишните органи и гастроинтестиналниот тракт.
Во срцето на цистична фиброза, чија дијагноза се прави во рана возраст е генетска мутација. Болеста се јавува кај едно дете од две илјади, само околу една третина од случаите умираат пред возраст од триесет. Ако двата родители идентификувани мутираниот ген, ризикот да се има дете со зголемување на болеста за 25%. Типично, носачи на абнормален ген не страдаат од цистична фиброза.

Кај новороденчињата кои се дијагностицирани со симптоми на цистична фиброза во раните денови. Околу една третина се родени таму е мекониум илеус, што резултира со блокада на дисталниот дел од регионот на тенкото црево слатка и дебел мекониум. Од страна на вториот ден по раѓањето на болните деца стануваат немирни, ќе се појават надуеност, повраќање или регургитација на белешки. Неколку дена подоцна, состојбата на детето се влошува поради зголемувањето на интоксикација. Кога опструкција почнува компликации на мекониум перитонитис и интестинална перфорација.
Исто така, постои постојана кашлица, повреди на стол, деца заостануваат во физичкиот свет - сето тоа предизвикува цистична фиброза. Симптомите може да преовладуваат над едни со други. На пример, кашлица обично е поврзано со појавата на инфекции на горниот респираторен тракт. На почетокот тоа е сува и ретки, тогаш напредува и да стане хронична. Како резултат на тоа, кашлање одговара почнат да предизвика повраќање.

Пациентите кои доставуваат цистична фиброза, симптоми се чести обилни смрдлива столче, со содржина на хаотичен остатоци од храна. Фекална тешко да се измијат од лулка или тенџере, присуството на можните нечистотии на видливи масти. Некои пациенти може да се падне од ректумот.
Во 70 отсто од случаите на болеста се одредува во првите 2 години од животот. На предучилишна возраст и идентификација на цистична фиброза поврзана со блага форма на мутација и зачувување на панкреасот. Во зрелата возраст, случаи на цистична фиброза, симптомите може да се најде многу ретко, само во атипични клинички случаи.

Денес, да се ослободи од аномалија не е можно. Пациентите со дијагноза на цистична фиброза третман на редовна основа може да се обезбеди целосна долг живот. И порано се постави дијагнозата, третманот е почнат, толку е поголема гаранција дека пациентот ќе биде подобро. Напредок во третманот на болеста да доведе до резултати кои им овозможи на жените со страшна дијагноза за да стигнат до раѓање возраст. Имаат тенденција да се зголеми стапката на преживување.
Пациенти со цистична фиброза во текот на животот е неопходно во големи дози да се земе лек кој ги уништува слуз и се вклучени во поделбата. За раст и развој на децата почнуваат да ферментира подготовки, инаку храна веќе нема да се апсорбира. Тој игра важна улога добра исхрана. За контрола на инфекција на респираторниот систем, за олеснување и превенција на релапс антибиотици потреби. Ако имам цистична фиброза, симптомите на кои се изразени во црниот дроб лезии, хепатална треба редовно доза, која ја подобрува функцијата на клетките на црниот дроб и тенки крвта.

Кога е потребен третман за да се усогласат со специфична исхрана, чија содржина е зголемено количество на протеини, масти и јаглени хидрати достапност треба да одговара на возраста. Назначен витамини. Болните деца секогаш треба да биде под надзор на лекар. Ако болеста не напредок, не е потребна хоспитализација. Во градината на болни деца не се препорачува да се вози, училиштето организираше специјален режим за нив.