Мермер болест на коскената: причини, симптоми, лекување, превенција

Мермер е вродена болест патологија која се манифестира со дифузни остеосклерозата повеќето од скелетните коски и длабоки промени во калциум-фосфор метаболизмот. Оваа болест е исклучително редок. Тоа беше прв пат опишана во 1904 година од страна на германскиот хирург и радиолог Алберс-Шенберг (Алберс-Шенберг NE). Мермер болест се јавува целосно во сите возрасни категории, во сите земји низ светот, подеднакво и кај двата пола.

Болеста има голем број на синоними - вродени остеосклерозата, остеопороза, и дисплазија giperostaticheskaya Алберс-Шенберг болест. Не се збуни болест мермер и синдромот наречен "мермер кожа". Кога мермер болест на коските во скелетот почнува да произведува екстра компактен супстанција, како и во медуларен канал почнува да се развива густа коска. Мермерна нарекува конгенитална кожата vazonevroz садови во кожата, најчесто се јавува кај децата и се манифестира ретикуларниот дамки на кожата сина боја по калење. По загревањето на симптомите исчезнува. Таа, исто така се јавува кај возрасните мраморна кожа со тенок светлина кожата кои имаат проблеми со крвните садови.

Етиологијата на оваа болест е непознат. Во повеќето познати случаи на болеста има мермер семејство карактер и се пренесува од генерација на генерација. Неговото име мермер болест должи посебна слика на Х-зраци на скелетот, кој се означува со необичен хомогеност и остри густина на коските, како и недостатокот на коскената структура. Се чини дека коските се направени од мермер.

Постојат две форми на мермер болеста:

- тече без видливи клинички симптоми, дијагностицирани со Х-зраци испитување;

- се манифестира во раното детство, ја изрекол симптоми.

Главната карактеристика на болеста е континуирано или делумно стврднување на коска трабекуларни. Во почетната фаза на болеста само sclerotized тубуларна коски во коските метафизи и стан во периферните делови. Исто така, откриени нееднаков печат кранијални коска, голема мера под влијание параназалните празнина, особено примарен и фронтално. Пораз исто така се изложени и jawbones, тоа е придружено со кршење на развој на ерупцијата и заб - промена на нивната структура, недоволно развиени корени, бришење на канали и шуплини на забот. Најчесто пациентите се побара медицинска помош да предизвика болка во екстремитетите и замор при одење. Мермер болест на коските, исто така, негативно влијае на развојот на васкуларниот систем, како прекумерен раст на абнормални коскеното ткиво постепено се заменува хематопоетски ткиво.

Најдобрите лекување мермер резултати болест се добиени во обиди за трансплантација (трансплантација) на коскена срцевина. Навистина ефикасно лекување на оваа болест во моментов не постои. Третманот на оваа болест е главно насочен кон зајакнување на мускулите и нервниот систем, и врши во повеќето случаи, амбулантски пациенти. Пациентите покажуваат физикална терапија, масажа и пливање. Исхраната треба да биде целосна, богата со елементи во трагови и витамини, мора да бидат присутни во менито, сирење, свежо овошје и зеленчук, природни овошни и зеленчукови сокови. Децата со оваа дијагноза периодично испратени на лекување во душевната болница.

Основните методи за спречување на мермер болест се однесува држи перинатална дијагностички бременоста 8 недели. За да се спречи појавата на деформитети на коските и патолошки фрактури треба да се врши динамички испитувања во ортопедијата.