Т-клеточни лимфоми: видови, симптоми, дијагноза, третман и прогноза

Т-клеточни лимфоми најчесто се дијагностицира кај пациенти кои во староста, но тинејџерите и децата се исто така склони кон болеста. И мажите страдаат од тоа почесто од жените.

Што е Т-клеточни лимфоми на

Лимфом - малигна лезија лимфоидно ткиво и други органи. Во случај на Т-клеточен лимфом, болеста влијае јазли на кожата и лимфните (т.е. е epidermotropny карактер). Основните елементи кои се вклучени во појавата на неоплазми се Т-лимфоцитите (клетки кои нормално се обезбеди соодветен имунолошки одговор). Т-клеточен лимфом (слика претставени подолу) може да се формираат како резултат на акумулација на ткиво патолошки клеточни елементи.

Причините и факторите кои придонесуваат

• наследноста
• Имунодефициенција.
• Подолгото изложување на негативни фактори: УВ зрачење, агресивни хемиски агенси.
• Возраст аспект (кај постари пациенти).
• Присуство на вируси во организмот (ХИВ, Epstein-Barr, хепатитис Ц, Б, Т-лимфоцити вирус), цревни болести.
• Во присуство на мутации во трансплантација на имунолошкиот систем, на органи и ткива, имуносупресивни терапија назначување.

Сите овие фактори може да се влоши со (односно, да предизвика развој на болеста), стрес, неухранетост, нервен преоптоварувања, неуспехот да се усогласат со режимот на одмор и работа.

класификација

• Т-клеточен лимфом на кожата. Слични лимфоми обично се развива како резултат на различни мутации на Т-лимфоцити, што доведе до неконтролирано размножување на вториот и, следствено, се однесува на нив со слој на епидермисот. Се карактеризира со активна форма на полиморф осип појава лимфоми (плаки, тумори, дамки, плускавци). И првиот пациентите се жалат на појава на лушпеста или чешање на дамки, на крајот трансформира во плакети, а потоа и во тумор фокуси на.
• На периферните Т-клеточен лимфом. Овој концепт вклучува сите лимфоми, кои се на Т-клетките или НК-клетките потекло (освен неоплазма на незрели Т-клетки и Т-лимфобластна леукемија). Мошне често, овие лимфоми се случи со крв лезии на кожата, коскената срцевина и внатрешните органи, и во лимфните јазли, дифузна инфилтративна забележани промени.
• Angioimmunoblastic Т-клеточен лимфом. Тоа се манифестира како запечатување лимфното ткиво (за време на хистолошки преглед на лимфни јазли) immunoblast и плазма клетки, со следните целосна трансформација на неговата структура и формирање на абнормални крвни садови.
• Т-клеточен лимфом лимфобластична. Novobrazovanie, која е базирана на абнормалности на Т-клетки. Т-клетки не созреваат, нивните јадро станува неправилна форма, со што брзо и неконтролирано да падне. Соочуваат со овој вид на лимфом е ретко. Ако почувствувате сличен модел диференцијална дијагноза со акутна леукемија.
• Т-клеточен лимфом non-Hodgkin. Тоа претставува голема група на тумори, кои се составени од зрели Т-лимфоцитите и не се однесуваат на Хочкиновата болест (на пример, Хочкиновата болест). Кои припаѓаат на оваа група се определува со хистолошки преглед (со хламидија во Подготовка откриени специфични клеточни елементи Березовски-Стернберг во лимфоми non-Hodgkin се нема).

развојна фаза

1. Поразот на еден лимфен јазол.
2. На ширењето на тумор на две лимфните јазли, кој се наоѓа на една страна на дијафрагмата.
3. Повеќе лимфни структури на двете страни на дијафрагмата.
4. Лимфните јазли и внатрешните органи, присуство на метастази во бубрезите, коскената срцевина, црниот дроб или органи на гастроинтестиналниот тракт.

Општи симптоми

Присуството или отсуството на одредени клинички манифестации зависи од типот на туморот и нејзината локација. Сепак, постојат симптоми кои се вградени во речиси сите Т-клеточен лимфом:

• Потење во текот на ноќта.
• Брзо губење на тежината е неоснована.
• Mycosis fungoides.
• перформанси низок степен на телесната температура.
• Честите замор и апатија.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - еден од најчестите манифестации кои го карактеризираат Т-клеточен лимфом. Таа се наоѓа во седумдесет проценти од пациентите со оваа болест, и има три форми: класична, обезглавени и Еритродермична.

Класична mycosis fungoides поминува низ три фази на развој:

• Еритематозен - од клиничките симптоми слични на псоријаза, егзема и така натаму. Пациентите пријавите присуството на дамки овална или кружна форма, со остри рабови, со различни големини, со розово-виолетова боја и лушпеста површина. Таквите елементи често се наоѓаат на лице и тело, постепено зголемување на квантитетот и донесување на некои други. Ваквите лезии не реагираат на третман и не може да се одржи за долго време, или одеднаш исчезнуваат. Покрај тоа, дамки можат да се комбинираат со чешање, што не е запрен од страна на конвенционален начин.
• Трнлив инфилтративен - се јавува после неколку години од почетокот. На местото на погоре дамки плочки со густа, заоблени или nepravilnymi но јасни граници, виолетова со пилинг на површината. На местото на исчезнатите плочки се области на кафеава или кожата атрофија. Чешање се зголемува, станува неподнослива. Е брзо губење на тежината и треска, лимфаденопатија може да бидат присутни.
• Тумор - на самото место или плаки на кожата не се менува изгледот на густа црвена и жолта безболен тумор форма сферични или малку срамнети со земја форма, слична на печурки капа. На дијаметар од такви формации се движи од еден до дваесет милиметри, и бројот може да бидат различни. Кога туморот е уништена, болни чирови формирана во своето место, на длабочина од кои може да се постигне на табла или коска. Најчесто влијае на слезината, лимфните јазли, белите дробови и црниот дроб. Narostaet интоксикација и слабост. Пациенти умираат од срцева слабост, амилоидоза, пневмонија.

форма Eritrodermicheskoy се карактеризира со појава на narostaet болно чешање, црвенило и оток, појавата на Слевање еритематозен-сквамозни спотови, хиперкератоза на стапалата и дланките, како и губење на косата. Зголеми сите лимфни јазли во аксиларните, ингвиналните, феморалните и кубиталниот области. Кога тие се наоѓаат plotnoelastichnye безболно палпација на лимфните пакети не лемење на околните ткива (кожата). Lihodradka забележани (до 39 степени), губење на тежината, ноќно потење и замор. Летален исход е можно кога се приклучи влошува интоксикација и срцева слабост.

Во присуство на обезглавен форма на здрава кожа има повеќе плакети, на крајот стекнување на малигни harater. Смртта се јавува кај пациенти рок од една година.

Клиничките манифестации на кожни лимфоми

Т-клеточен лимфом на кожата често се случува против позадината на долго-постоечки и несоодветен третман на дерматолошки заболувања. Предизвика нејзиното појавување може херпес вируси, зрачење, изгореници и така натаму. Слични лимфоми се случи во две фази: основно (процесот е локализиран во дермисот), средно (кога кожните лезии се резултат на лимфоцитна инфилтрација на внатрешните органи).

Главните симптоми се:

• Полиморфни исип на кожата.
• Зголемувањето на чешање.
• Во присуство на мали, рамен елементи во нодуларен форма.
• Изглед жолтеникава плакети, потоа се трансформира во џебовите на хиперпигментација и атрофија (кога се формира плака).
• Клиничката слика личи псоријаза (во вид melkouzelkovoy).
• Сувост, оток, црвенило и лупење на кожата (со Еритродермична видот на болеста).

Симптоматологија на периферни лимфоми

Клиниката болест зависи од степенот и видот на патолошкиот процес.

Се карактеризира со зголемување на лимфното ткиво во вратот, пазувите и препоните региони.

Пациентите се жалат на прекумерно потење, тешка губење на тежината, губење на апетит, општа слабост, треска и во присуство на зголемена слезина и црниот дроб (што е доста честа појава) - со отежнато дишење, повторлива кашлица и чувство на тежина во стомакот.

дијагностика

• Инспекција, наплата на жалби и анамнеза онколог.
• Општи крв и урина за анализа.
• Крв биохемија, како и тест за антитела на вирусот на хепатит.
• Биопсија на оштетените лимфни јазли (што ви овозможува да се потврди дијагнозата на Т-клеточен лимфом).
• САД.
• МР.
• КТ.
• Onkoskrining тело.
• Immunofenotipirovannoe студија.
• Молекуларни генетски анализи.
• Цитогенетска анализа.

терапија

Лечење на Т-клеточен лимфом зависи од формата и фаза на процесот.

На пример, за еритематозен фаза mycosis fungoides не е назначен за специјален антиканцер терапија, и се користи надворешниот кортикостероиди и интерферон.

третман на анти-тумор е да се спроведе хемотерапија и радиотерапија.

Во согласност со форма на болеста (индолентен, агресивни, и високо агресивни) се определува со должината и составот на третман и рехабилитација.

Мрзлив лимфом не се лекува, но само редовно забележани ако процес напредува, тактиката се промени.

Во третманот на агресивни форми на комбинација употреба на хемотерапевтски лекови и ритуксимаб (моноклонални антитела).

Кога станува збор за високо агресивни лимфоми препише лекови кои се користат во третманот на акутна леукемија.

Мошне често, во комбинација со хемотерапија трансплантација на матични клетки.

Сепак, повеќето ефективен третман за лимфом е да се спроведе триесет радиотерапија a (како што е опишано во Elekta Синергија), а по добивањето на хемотерапевтски агенси.

Компликации добивањето на хемотерапевтски агенси може да вклучуваат: белите дробови, рак на дојка, и така натаму. Радиотерапија може да биде комплицирана од развој на коронарна атеросклероза.

По успешно лекување е задолжителна рехабилитација.

Т-клеточен лимфом: Прогноза

• Кога навремено откривање на болеста (почетна фаза) и доделување на соодветен третман стапка на преживување од пет години е осумдесет и пет проценти, а за педијатриски пациенти - деведесет проценти.
• Во врска со angioimmunoblastic лимфом прогноза разочарувачки. Просечниот животен век кај пациенти со таква дијагноза е само две и пол - три години. стапката на преживување на само една третина од пациентите имаат период од пет години.
• Во присуство на T-лимфобластична форма прогнозата зависи од присуство / отсуство на лезија на коскената срцевина. Ако коскената срцевина не е засегната, резултатот е обично поволни. Во спротивно, може да се очекува подобрување во само дваесет проценти од пациентите.
• Прогнозата и опстанок печурки avium зависи од формата и фаза на процесот. Така, кога опстанокот бар форма - до десет години, и неповолна прогноза во случај на пристапување на пневмонија, и така натаму; eritrodermicheskoy форма sorovozhdaetsya се придружуваат во разни компликации резултира со смрт се јавува во рок од два - пет години; додека глава форма на лоша прогноза, смртта се случува во рок од една година.