Синдром Мебиус: слика, симптоми, дијагноза, третман

Тешко е да се замисли човек кој може да се смее, плаче и да ги изразат емоции. Сепак, постојат такви луѓе, и тие се стави страшна дијагноза - Мебиус синдром. Фотографии на луѓе на прв поглед може да изгледа сосема нормално, но во живо комуникација сфатат дека нивното лице целосно имобилизирани.

Тоа е вродена аномалија која се развива на главната причина поради несоодветна структура на кранијалните нерви. Парализа на лицето - еден од најголемите зла на човечкото тело. Таа се карактеризира со недостаток на изразите на лицето, лицето изгледа како да е замрзната, и како маска.

историски информации

За прв пат во медицината синдром е опишан во 1892 година од страна на германскиот невролог и психијатар Павле Мебиус. Оваа аномалија е многу ретка, максимум од 10-20 на 1 милион деца.

Германски лекар Павле Јулиј Мебиус е роден во 1853 година во Германија и таму живееше целиот свој живот. Научниците ги проучувале на клиничкиот развој на прогресивна парализа, нервниот и ментални нарушувања кај тиреотоксикоза. Опис направен oftalmoplegicheskoy мигрена, нарекувајќи болест Mobius.

Би требало Причини за

Најтешка форма на болеста се смета за синдром Мебиус, причините за кои до крајот на медицината се уште е непознат. Според истражувачите и експертите беа поделени.

• Поранешниот сметаат дека причината е во ред за развој на кранијалните нерви.
• Вториот веруваат дека овој штетен ефект на деструктивни процеси, се развива како резултат на кислород глад на детето во утробата.
• Трето, како главни причини за формирање на болест укажуваат на абнормални развој на лицето моторни центар.

синдром Мебиус - болеста е доста стар и многу мистериозен. Тоа е вродена абнормалност на мускулите на лицето, поради тоа што е целосно отсутна изрази на лицето. Парализа може да биде еден или двострано. Човекот не реагира на надворешните дразби, нема насмевки, не се мурти, сосема лишен од емоции.

Кај деца, слабо развиен цицање рефлекс, тие може да не проголта својата храна и вода поради ослабена функција на јазикот. Често болеста се јавува во семејства.

симптоми

синдром Мебиус - конгенитална невролошко пореметување е прилично редок. Луѓето со оваа патологија нема способност да се движат на мускулите на лицето, очите од страна на страна. Оваа болест доведува до сериозни нарушувања на мускулно-скелетни систем и деформација на стапалата.

Главните клинички манифестации на синдромот - ограничување на мобилноста, но има и други, се изговара, се потврдува дека ова е Мебиус синдром симптоми:

• анатомски абнормалности;
• деформирани нозе;
• тешкотии при голтање и цицање;
• сензорни нарушувања на перцепција;
• слабеење на функциите на јазикот;
• оштетен вид.

Исто така, постои повреда на вестибуларниот ексцитабилност и недостаток на солза секреција. Кожата болно лице за затегнат лицето, навремено бесплатни, дури и кога се смее или да плаче. Во однос на поткожното ткиво не се движи, на аглите на устата секогаш се исфрлени.

Дефектот екстремитетите е проследено со абнормалности, како што се syndactyly, криво стапало, брахидактилија и дополнителни прсти. Во делумна парализа на процесот вклучува главно мускулите на горниот дел од крпа на лицето, бидејќи не униние како во стекната болест.

патологија дијагностика

Доста ретка аномалија како синдром Мебиус. Дијагноза, според тоа, особено кај малите деца, е тешка и често доведува до погрешна дијагноза, повеќе опасни и бараат хируршки третман, како што се:

• церебрална парализа ;
• слепило;
• глувост.

Испитување и понатамошен третман се врши во оваа насока.

Модерната медицина се уште не може целосно да се испита причината за оваа болест, според тоа, да го излечи целосно, исто така, не е можно. Спроведување на истражување и проучување на генетски материјал во хромозомите на пациенти со нивото во потрага по мобилен мутации.

Денес, лекарите се постави задача на помагање на родителите на децата кои страдаат од овој синдром, во одржувањето на нормален живот во секоја фаза од животот. Ова е можно во текот на корекција на говорот, страбизам, одењето.

Навремена дијагноза е од суштинско значење не само за откривање на разни форми на девијации во развој, но, исто така, го оцени развојот на менталните функции, и да ги идентификува психолошките механизми и клинички нарушувања.

Дијагнозата на абнормален развој вклучува психолошки, едукативни, клинички и генетски истражувања. Тоа е спроведена за да се утврди на ниво на доцнење во развојот на емоционална и однесувањето, интелектуална и јазик. Исто така, влијае на воспоставување на комуникација со основната болест други патолошки манифестации, возраста и невролошка состојба на пациентот.

Мебиус синдром третман

Ослободете се од оваа подмолна болест како синдром Мебиус, третманот може да помогне само хируршки. Тоа е невозможно да се излечи целосно болеста, во прилог на козметички деформитети, нарушувања на голтање функција и други проблеми тело за кое е пропишана дефект, пациентите се чувствуваат силна психолошки стрес во текот на животот. Ублажи оваа состојба може само хируршки.

Со помош на пластична хирургија, можно е да се создаде вештачки изрази на лицето, тогаш пациентот ќе биде во можност да ги укине аглите на устата, чувство на чувство на радост. Сè друго лице и останува неподвижен и безизразно. Има случаи кои по таквите постапки, пациентите се разочарани од резултатите. Затоа, пред операцијата се врши целосно го информира пациентот за последиците и можните компликации.

Психологија на општествените односи

Оваа операција е доста комплицирана од технички аспект, времетраењето ретко е помалку од 8 часа. По тоа го рехабилитира пациенти на интензивна нега за два дена. За среќа, повеќето луѓе со овој дефект, водат нормален живот, работа, започне со семејството, имаат деца.

Меѓутоа, изразот на лицето за комуникација и социјална адаптација е многу важна. Пациентот не може целосно да се развие. Се должи на фактот дека лицето лишено од можноста да се насмевнам и има изразен кривогледство, тоа погрешно сфатен како интелектуално наназад лице. Иако ментална ретардација само 10% од пациентите.

На средбата е многу тешко да се разбере каков вид на реакција нивните зборови да предизвика и смета дека во овој момент на лицето. Сите тоа го попречува нормалната комуникација, со што пациентите со синдром Мебиус аутсајдери.

Мебиус синдром кај деца

Малите деца имаат тенденција да се изразуваат различни чувства и доста често, па детето со синдром Мебиус, е веднаш очигледно. Тој не реагира на надворешните дразби, не плаче, не се смее, па дури и тешко да трепка. Само звуци може нејасно се разбере она што е потребно за бебето.

Од раѓање, овие деца се соочуваат, сепак, постои јасна асиметрија, отворена уста, очите не се затвораат, да внимаваш за објекти детето може, движејќи се само главата. Ретко забележани ментална ретардација, пациентот се бара масажа е не само на лицето туку и на јазикот, развој на часови за артикулација.

Симптомите кај новороденчето

синдром Мебиус - наследна патологија на наследување е автозомно рецесивно или помалку доминантна. Кога синдром се уште е во болница на мајка ми забележува дека мимика на детето неприродно, тој не плаче и не ги затворите очите понекогаш и навечер. Овие деца се пронајдени абнормални пороци:

• отсуство или фузија на прсти;
• деформација auricles;
• epicanthus.

Иако одредени причини на болеста се уште не е воспоставена, лекари укажуваат дека администрацијата на дрога и наркотични супстанции за време на бременоста го зголемува ризикот од болести. Целосно Мебиус синдром кај деца не може да се излечи, но со текот на годините станува помека изразување.

Обука за подобрување на комуникациските вештини

Благодарение на специјална обука, која организира данскиот професор, кај луѓето со синдром Мебиус, да се подобри социјални вештини. Целта на обуката е да се интензивира паралингвистички средства за комуникација со користење на различни интонации и гестови.

Ефективноста на обука е докажано во неколку наврати од страна на експерименти и набљудувања, во текот на дијалогот, пациентите веќе не се чувствуваат нервозни, не се гужва и да стане порелаксирано. Според резултатите на самите пациенти, не се чувствуваат подобрување.

Ко-автор на проектот е да се Ketlin Bogar, кој беше дијагностициран со синдром Мебиус. Изградат кариера и стана успешен лекар во неговата работа, тоа е главната цел - да се развие програма која ќе ви помогне да се прилагодат во општеството за луѓето кои страдаат од синдром Мебиус.