Агранулоцитоза - Што е тоа? Агранулоцитоза кај деца и возрасни: Симптоми, причини и третман

Лабораториско испитување на крвта вршат речиси секоја болест. Ова е поврзано со содржината на информациите за анализа. За промена на индивидуални параметри на крв може да се види на етиологијата на болеста, сериозноста на патолошкиот процес. Информации за зголемување или намалување на одредени специфични плазма клетки овозможува одредени осомничени повреди. На пример, леукемија, разни видови на анемија. Една лабораторија знаци смета агранулоцитоза. Овој синдром, што може да се случи сам или во комбинација со други промени во крвта. Овој знак укажува на присуство на тешки инфекции.

Агранулоцитоза - Што е тоа?

Болести на крвта кои се вклучени во областа на науката хематологија. Повреда, што укажува на тешки патолошки процес е агранулоцитоза. Овој синдром се карактеризира со изразен намалување на нивото на бели крвни клетки - леукоцити. Тие се неопходни за контрола на инфективни агенси за да влезат во телото за време на инфекција.

број на нормални бели крвни клетки е еднакво на 4-9 х 10 ⁹ / l. Зголемување на бројот на овие клетки укажува на развој на воспалителниот фокус. Недостаток на бели крвни клетки може да се случи кога неуспехот на имунолошкиот систем, инхибиција на хематопоеза, интоксикација. Агранулоцитоза - синдром на лабораторија назначена со пад на нивото на бели крвни клетки до 1 x 10 ⁹ / L или помалку (неутрофили - 0.75 * 10 ^9). Поради изречената недостаток на имуните клетки постојат различни процеси заразна бактериска или вирусна етиологија. Да се идентификуваат синдром, клинички тест на крвта е потребно.

На фреквенцијата на појавата на агранулоцитоза

Овој синдром хематолошки се јавува кај машките и женските население. Вродени агранулоцитоза ретко снимен, во споредба со стекната болест. Слично на тоа, промени во мобилната составот на крвта се повеќе склони кон средовечни жени (од 40 години). Фреквенцијата на оваа лабораторија функција е различна во различни земји. Во просек, агранулоцитоза откриени во 1 од 1200 луѓе. Значително намалување на бројот на белите крвни клетки се повеќе склони кон белата раса.

Причини за развој на агранулоцитоза

Зошто да се развие агранулоцитоза? Причините за ова патолошка состојба зависи од сортата на болеста. Вродени агранулоцитоза предизвикани од наследни фактори. Овој синдром се однесува на генетски детерминирани патологии. Ризикот дека дете од една болна мајка или татко, ќе се одржи овој синдром е многу висок. Причините предизвикува стекнати агранулоцитоза вклучуваат:

1. Автоимуни болести. Таквите патологии се системски еритематозен лупус, склеродерма, ревматоиден артритис. Во овие болести, имунолошкиот одбрана не е само во насока на странски честички, но исто така и на сопствените клетки на телото.
2. Изложеност на јонизирачко зрачење. Овој фактор доведува до угнетување не само што е бела, но, исто така, црвена хематопоетски микроб.
3. Примање на цитостатски лекови. Овие лекови се индицирани за ревматски заболувања и рак. Во недостаток на терапија со цитостатици е дека лековите ги уништуваат нормалните клетки.
4. Долготрајната употреба на антибиотици (на пример, туберкулоза), НСАИЛ и антипаразитски агенси.
5. Тешки инфекции. Со остриот пад на бројот на неутрофили може да се забележи во вирусен хепатит, мали сипаници, рубеола, мали сипаници, грип, и така натаму. Д.

Вреди да се напомене дека агранулоцитоза не е независна болест. Овој синдром не може да се развие без конкретна причина. Тој е секогаш поврзан со некои патолошки ефекти.

Механизмот на развојот на агранулоцитоза

Неутрофилите се заштитните крвни клетки. Тие се формираат во коскената срцевина и објавен во големи количини во континуитет. Овие клетки сметка за околу 70% од вкупниот број леукоцити. Со недостаток на развој на крвта на овие елементи се развива неутропенија. Агранулоцитоза смета напредни форми на состојбата. Вроден недостаток на неутрофили и вкупниот број на бели крвни клетки се јавува како резултат на присуството на абнормални ген.

Како резултат на егзогени фактори, развојот на белите крвни клетки се намали или прекине целосно. Друг механизам на синдромот се смета за производство на антитела на неутрофили. Така, агранулоцитоза. Тестовите на крвта во исто време ќе се промени речиси веднаш. Впрочем, во текот на животот на неутрофили прилично краток. Тоа е 2-3 дена.

Класификација на патолошки состојби

Во зависност од причината и патогенетски механизам лачат неколку класификации агранулоцитоза. Според тоа, изолирани вродени и стекнати недостаток на неутрофилите. Во првиот случај, хематолошки синдром се јавува кога следниве генетски патологии:

1. Грануломатозна болест.
2. Фамилијарна неутропенија.
3. синдром Shvahmana-Dayemonda.
4. Костман болест.
5. Синдром Shediac-Shtaynbrinka-Хигаши.
6. Вродени aleukia.

Стекнат дефицит на белите крвни клетки е поделена на автоимуни и хаптен миелотоксични агранулоцитоза. Секој од овие форми има свој механизам на развој. Течението патолошки процес е изолиран акутни и хронични состојби агранулоцитоза. Исто така, во класификација се базира на тежината на синдромот.

Опис на имунолошкиот агранулоцитоза

Имуниот агранулоцитоза поврзани со патолошките ефекти од антитела на црвени крвни зрнца. Тоа можат да бидат предизвикани од страна на двете ендогени и егзогени механизам. Во првиот случај, болеста се јавува поради автоимун напад. Ваквата состојба доведува до нарушувања системски сврзното ткиво. Имунолошкиот систем клетки не се промени во составот, но тие се како што беа "репрограмирани." Како резултат на тоа, тие почнуваат да се спротивстават на сопствените ткива на организмот. Гранулоцити брзо зрели и само-уништени. Егзогените фактори во овој случај се ирелевантни. синдром на имунолошкиот агранулоцитоза се случува во такви патологии како системски лупус еритематозус и ревматоиден артритис. Во исто време дефицит на неутрофилите во комбинација со недостаток на други крвни клетки.

Друга варијанта на болеста, која се појавува на позадината на имунолошкиот процеси, хаптен агранулоцитоза. Во оваа форма на патолошки процес, исто така, произведува антитела на неутрофили. Разликата е во тоа што тие се произведени не се сами, и по земањето на одредени лекови - хаптен. Повтори внес на овие супстанции предизвикува имун одговор, изразена во уништување гранулоцити. На хаптени може да дејствува како некои антибиотици, антиинфламаторни и хипогликемични агенти, барбитурати.

Опис миелотоксични агранулоцитоза

Миелотоксични агранулоцитоза се развива како резултат на егзогени влијанија. Тој секогаш во комбинација со еритромицин и тромбоцитопенија. Во повеќето случаи, миелотоксични варијанта на болеста се поврзани со изложување на хемотерапевтски агенси и јонизирачко зрачење. Овие фактори доведе до инхибиција на хематопоеза во пониските нивоа на развој. На цитостатски лекови кои предизвикуваат слична реакција се однесува циклофосфамид, флуороурацил, меркаптопурин, итн Д. Инхибиција на хематопоетските прогениторни клетки доведува до намалување на бројот на гранулоцити во коскената срцевина. Ова се должи на зреењето на крвни нарушувања бактерии.

Во прилог на егзогени влијанија, недостаток на хематопоетски клетки се развива во некои видови на анемија и леукемија. Од овие причини често се предизвикани агранулоцитоза кај децата. Често, хематолошки промени се наследни. Примери смета хемолитичка и апластична анемија, синдром Фанкони. Акутна и хронична миелоична леукемија се развива во детството и во возрасната популација.

Агранулоцитоза: симптоми

Недоволна гранулоцити придружени со тешки клинички манифестации. Тие можат да бидат различни, во зависност од основната болест, што доведе до појава на недостаток на неутрофили. Како агранулоцитоза? Симптоми на болест:

1. Тешка слабост.
2. Висока температура.
3. Лимфаденопатија.
4. Хепатоспленомегалија.
5. Некротични лезии на мукозните мембрани.
6. синдром хеморагични.

Хаптен агранулоцитоза, за разлика од други форми, се карактеризира со акутен курсот. Пациентите се чувствуваат полошо брзо се развива треска, постојат рани во устата. Оштетување на непцата, крајниците, исушена, мекото непце напредува, што доведува до некроза на ткивото. Тоа е придружено со болка, неспособноста на голтање, прекумерно лачење на плунка.

Кога миелотоксични варијанта агранулоцитоза често развиваат крварење. Тие се поврзани не само со улцерации на слузницата, но исто така и со недостаток на тромбоцитите. Означени назална, гингивална, матката, гастроинтестинално крварење. На кожата се појавуваат хематом. Како резултат на процесите за чир-некротични во цревата забележани дијареа, абдоминална болка. Како резултат на аспирација на крв се развива хеморагична пневмонија.

Промени во анализите на надморска агранулоцитоза

Често развој агранулоцитоза јавува кај пациенти со рак, системски и сериозни заразни болести. Овој синдром може да се осомничени за такви карактеристики како висока температура, замор и појава на чиреви во устата. Тоа е потешко да се дијагностицира конгенитален агранулоцитоза. А тест на крвта потребно е да се изврши во тешка бледило на кожата на детето, хеморагична манифестации. Во истрагата, постои намалување на леукоцити (помалку од 1 * 10 ⁹ / l). тоа е често поврзана со анемија и тромбоцитопенија.

За да дознаете, за која било причина, разви хематолошки синдром, изврши immunogram пункција и коскената срцевина. За да се дијагностицира на компликации предизвикани од недостаток на гранулоцити врши инструментална истражување. Меѓу нив - на градите на Х-зраци, колоноскопија. Тоа исто така бара специјалист совети - otolaryngologist, онколог, стоматолог, ревматолог и гастроентеролог.

Патологија методи на лекување

Имаат потреба од хоспитализација на пациентот, ако се најде агранулоцитоза. Третманот се состои во лекувањето на улцерозен и некротични површини антисептик агенти, маст препарати. На пациентот не е подложен на секундарна инфекција, да се стави во комората на изолатор. Ако оштетени интестиналната мукоза се напојува од страна на парентерален пат.

Лекови за третман на агранулоцитоза

За да се спречи развој на инфекцијата (пневмонија, сепса), антибиотици и антифунгални лекови. Администрира интравенски крвни продукти, особено на леукоцитите маса. Кога имунолошкиот агранулоцитоза прикажани хормонални лекови. Тие вклучуваат "Хидрокортизон" лекови "преднизолон". Ако синдром е предизвикан од страна на инхибиција на хематопоеза, стимулаторната агенс е администриран. Меѓу нив се и решение "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Третманот се врши во одделот за хематологија.

Спречување на агранулоцитоза кај деца и возрасни

Превенција на конгенитална агранулоцитоза вклучува рано откривање на болеста. За таа цел, децата се изврши ПС на годишно ниво. Со превентивни мерки вклучуваат следење на пациентите кои примале цитостатици, анти-дијабетес лекови. Ако пациентот претходно бил забележан хематолошки одговор на администрацијата на одредени лекови, овие лекови не можат да бидат повторно избрани.

Прогноза за живот со агранулоцитоза

Прогнозата зависи од причината за синдромот. Најопасниот облик на хаптен агранулоцитоза, бидејќи тоа е брзо се развива некроза на ткивото. Автоимуни и миелотоксични штета може да се лекува, благодарение на терапија на замена. Лоша прогноза забележани во развој на компликации од основната патологија. Меѓу нив - масовно крварење, перфорација на ѕидот на дебелото црево, хеморагична пневмонија, сепса.